MELASにおける血液脳関門構成細胞と神経細胞のミトコンドリア形態の差異;毛細血管内皮細胞の閉鎖結合開放による神経保護の関与

概要

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mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS)の1例における、ミトコンドリア機能低下とATP枯渇を表わす指標としてミトコンドリア形態の経時的変化を、筋肉毛細血管内皮細胞と血液脳関門(BBB)構成細胞で検討した。電子顕微鏡所見は、生検筋肉と剖検筋肉の毛細血管内皮細胞と剖検における大脳前頭葉皮質BBB構成細胞および神経細胞間で、ミトコンドリア形態に著しい差異を認めた。5歳時の筋生検は内皮細胞閉鎖結合破綻が散在していた。一方、13歳時の剖検筋肉の毛細血管内皮細胞は、膨化し、閉鎖結合は閉じ、クリステが渦巻き状の変形をきたしたミトコンドリアを認めた。脳の毛細血管内皮細胞、周囲細胞、星状膠細胞のミトコンドリアの大きさ、数ともに増大したが、神経細胞内のミトコンドリアは正常に保たれていた。グリコーゲン顆粒は、13歳時の筋肉筋原線維間、脳の毛細血管内皮細胞、神経細胞に認められ、星状膠細胞には認められなかった。これら各構成細胞におけるミトコンドリアの形態変化差異は、MELASにおける慢性乳酸性アシドーシスとATP枯渇に対応し、毛細血管内皮細胞閉鎖結合を積極的に開放する神経保護作用と考えた。
2013-01-31