BCG接種時の皮膚裂傷からEhlers-Danlos症候群と診断された超早産児の一例
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概要
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BCG接種時に皮膚裂傷を来たしたことを契機にEhlers-Danlos症候群(EDS)と診断された超早産児の臨床経過について報告する。児は、母体の前期破水と絨毛膜羊膜炎のため、在胎期間27週6日、出生体重1100g、帝王切開で出生した。日齢1に左脳室内出血(IVH)I度を認め、日齢4には両側IVH II度へ急速に進行し、日齢17より出血後水頭症を認めた。脳室ドレナージ術のための予定気管挿管時に、胸膜下気胸を合併し緊張性気胸に進行した。また、日齢85の頭部MRI検査で出血後水頭症の所見に加えて、側脳室内側にくも膜嚢胞を認めた。NICU退院後の発達外来の定期経過観察では低緊張による発達の遅れが認められた。8ヶ月(修正5ヶ月)時、左鼡径ヘルニアの根治術を施行し、術中、皮膚切開創が自然拡大したエピソードがあった。9ヶ月(修正6ヶ月)時、外来でBCG接種を施行した際に皮膚裂傷を生じた。皮膚裂傷に対し、形成外科で縫合術と皮膚組織生検を行った。この病理所見とビロード状の皮膚や低緊張、関節可動域の亢進などの身体所見からEDSと診断した。新生児期の経過を再検討し、IVH、胸膜下気胸、くも膜嚢胞の合併は原疾患に起因する可能性があると考えられた。EDSの超早産児では、新生児期より組織脆弱性に起因する様々な合併症が起こり得ることが示唆された。
- 2013-01-31
著者
-
桜井 裕之
東京女子医科大学形成外科
-
櫻井 裕之
東京女子医科大学 形成外科
-
桜井 裕之
東京女子医科大学
-
平澤 恭子
東京女子医科大学 乳児行動発達学講座
-
桜井 裕之
東京都立広尾病院 形成外科
-
楠田 聡
東京女子医科大学母子総合医療センター
-
中西 秀彦
東京女子医科大学母子総合医療センター新生児科
-
楠田 聡
大阪大学 大学院医学系研究科社会環境医学
-
増本 健一
東京女子医科大学病院母子総合医療センター新生児部門
-
楠田 聡
東京女子医科大学 母子総合医療センター
-
中西 秀彦
大阪市立総合医療センター 新生児科
-
中西 秀彦
東京女子医科大学 母子総合医療センター新生児部門
-
大澤 眞木子
東京女子医科大学医学部小児科学
-
内山 温
東京女子医科大学附属母子総合医療センター 新生児部門
-
戸津 五月
東京女子医科大学
-
中西 秀彦
大阪市立総合医療センター 小児科
-
杉田 依里
東京女子医科大学腎臓小児科
-
増本 健一
東京女子医科大学 母子総合医療センター
-
内山 温
東京女子医科大学 母子総合医療センター 新生児部門
-
中西 秀彦
東京女子医科大学 母子総合医療センター 新生児部門
-
鷲尾 洋介
東京女子医科大学 母子総合医療センター 新生児部門
-
戸津 五月
東京女子医科大学 母子総合医療センター 新生児部門
-
楠田 聡
東京女子医科大学小児科,東京女子医科大学母子総合医療センターNICU部門
-
花谷 あき
東京女子医科大学医学部小児科学
-
内山 温
東京女子医科大学母子総合医療センター
-
中西 秀彦
東京女子医科大学母子総合医療センター
-
櫻井 裕之
東京女子医科大学医学部形成外科学
-
増本 健一
東京女子医科大学母子総合医療センター
-
杉田 依里
東京女子医科大学医学部小児科学;東京女子医科大学母子総合医療センター
-
戸津 五月
東京女子医科大学母子総合医療センター
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