特発性門脈圧亢進症に再生不良性貧血を合併した1例
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概要
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特発性門脈圧亢進症(IPH)に再生不良性貧血(AA)を合併した1例を報告する.症例は67歳,女性.約8年前に献血した際に肝機能障害を指摘され,その後は軽度のGOT, GPTの上昇が持続していた. 2ヵ月前に近医を受診した際に著明な汎血球減少と肝機能障害を指摘され,当科に精査入院となった.巨脾,食道静脈瘤,肝生検所見よりIPHと診断した.末梢血白血球数1,800/mm3,赤血球数145×104/mm3,血小板数6.6×104/mm3と汎血球減少を呈し,骨髄所見は3系統の低形成を示した.汎血球減少は骨髄シンチで取込みが低下していること,エリスロポエチン濃度が高いこと,コルチコステロイドのパルス療法に反応したことなどにより, AAと診断した.両疾患の合併は今までほとんど報告がないが,両疾患の発症にそれぞれ免疫学的機序の関与が推察されており,これら両疾患の発生に共通する免疫学的異常の存在が示唆された.
著者
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