末梢血と肝内胆管にHLA-DR<SUB>2</SUB>が証明され,胸腺肥大を伴った原発性胆汁性肝硬変の1症例
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概要
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Raynaud症状,Sjögren症候群を合併し,2度の肝生検によってstage Iからstage IIへの進行が確められた原発性胆汁性肝硬変(PBC)において,門脈域胆管上皮細胞に密接するcytotoxic/suppressor T cellの存在と胸腺肥大が明らかにされた.同時にmajor his-tocompatibility complex(MHC) class II antigenであるHLA-DR2が患者末梢血中および肝内胆管上皮細胞内に証明された.したがって,胸腺異常を背景にcytotoxic T cellが特に中等大胆管上皮細胞内に強く表現されるHLA-DRを非自己と認識し,胆管上皮細胞と異常免疫反応を起す結果,胆管破壊が惹起されると推察された.血清ビリルビン値の上昇がみられない時期でも,超微形態学的観察によると門脈域周囲において毛細胆管膜の著しい変化と胆汁物質の蓄積がすでに起っている.PBCの胆管破壊機序の究明を目的とした,このような症例の検索が今後集積されていくことが望まれる.
著者
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小松 弘一
慶応義塾大学消化器内科
-
東 俊文
慶応義塾大学 医学部
-
土屋 雅春
慶応義塾大学内科
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織田 正也
慶応義塾大学内科
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東 俊文
慶応義塾大学医学部内科
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芹澤 宏
慶応義塾大学医学部内科
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飯野 朗子
慶応義塾大学医学部内科
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金子 光太郎
慶応義塾大学医学部内科
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小松 弘一
慶応義塾大学医学部内科
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