朝日大学附属病院来院患者の腫瘍および腫瘍性病変の稀少症例

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口腔病理学分野の業務の一つである病理組織診断において,これまでに扱った腫瘍および腫瘍性病変は1,493例に上る.余り多い例数とは云えないが,中にはかなりの数の稀少症例があった.その中から,岐阜歯科学会30周年記念誌発刊に因んで,非上皮性腫瘍のspindle cell carcinoma, angiosarcoma, follicular lymphoma, rhabdomyosarcoma, malignant schwannoma,唾液腺腫瘍のpolymorphonous low-grade adenocarcinoma, central mucoepidermoid carcinoma, basal cell adenocarcinoma, clear cell adenocarcinoma, salivary duct adenocarcinoma, myoepithelial carcinoma,歯原性腫瘍のいわゆるodontogenic mixed tumorに属するameloblastic fibrodentinoma, ameloblastic fibro-odontoma, odontoameloblastoma,歯肉に生じたodontomaの計15例を稀少症例として取り挙げた.なお,顎中心性mucoepidermoid carcinomaおよび歯肉のodontomaは,疾患自体は稀少症例ではないが,発症部位が本来,母組織・母細胞の存在しない,いわゆる異所性である点が極めて珍しい疾患である.Spindle cell carcinomaは従来,予後の良いsquamous cell carcinomaのvariantとされてきたが,症例が集積されるに従って,aggressiveで予後不良であることが次第に明らかになってきた.自験例も頚部リンパ節転移がすでに認められ,近年の本腫瘍の概念に当てはまる症例と考えられた.Angiosarcomaは軟組織において比較的発症頻度の高い腫瘍であるが,口腔領域では(良性)血管腫の好発部位であるにも拘らず,その悪性型は極めて稀である.自験例は前歯部歯肉に小腫瘤として発見されたもので,病理組織検索で初めてangiosarcomaであることが判明した.組織像は多くの血管形成という点では高分化の傾向を示したものの,腫瘍細胞の多くは異型性が強く,この面からは高悪性型であることが明らかであった.いずれにしても歯肉には転移性angiosarcomaが多く,自験例のような原発性は極めて稀である.Lymphomaは口腔領域に原発することは稀であるが,稀少症例とは云い難い.しかし,その中のfollicular lymphomaの口腔原発は極めて稀である.自験例は病理組織学的検索によってまずfollicle形成性のリンパ節病変であることが明らかにされたが,病巣にmantle zone, popcorn細胞,lacunar細胞等を混じていた為に,さらに免疫組織化学的検索およびflow cytometryを加えて,mantle cell lymphomaやHodgkin lymphoma等との鑑別を詳細に行い,顎下リンパ節原発のfollicular lymphomaと最終診断された.なお本症例はすでに深頚リンパ節に系統的転移を起こしつつあって,この点も稀な症例であることを示していた.Rhabdomyosarcomaも他部に多く口腔に稀である.自験例は病理組織学的には,ブドウ状型から多形型に至るrhabdomyosarcomaのすべての特徴を有し,電顕的にもまた免疫組織化学的にも横紋筋細胞由来の腫瘍であることが明かであった.これら所見を総合して混合型と判断したが,口腔の本腫瘍のほとんどは胎児型であって混合型は極めて少ない.Malignant schwannomaは現在malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTS)に包含されている.かつては軟部腫瘍の代表的腫瘍と見なされてきたが,今日,ほとんどがvon Recklinghausen病に由来する極めて稀な腫瘍とされている.自験例は耳下腺後部に発生し臨床的にpleomorphic adenomaと診断,剔出されたが,病理組織学的には, verocay小体やpalisade appearanceを示すAntoni A型を主成分として,さらにAntoni B型の混在する典型的なschwannomaの組織像を示し,それぞれの細胞に強い異型性を認め,malignant schwannomaであることが擦断的であった.加えて自験例はvon Recklinghausen病とは関係なく原発性であり,この点からも稀少症例中の稀少症例とみなし得た.Polymorphous low-grade adenocarcinomaは近年WHOで独立した腫瘍として分類・命名された唾液腺腫瘍の一つであり,その定義や組織像あるいは鑑別すべき他腫瘍を見ると,とくに従来のpleomorphic adenomaと診断されてきた中に本腫瘍とすべき症例が多いように思われる.本大学の過去の症例も再度検索した所,只一例に本腫瘍とすべき例があった.Central mucoepidermoid carcinomaは腫瘍そのものは別としてその発生部位が特異的で,この点に関する限り稀少症例である.自験例はX線診査によって歯原腫瘍と見なされたが,剔出物は明らかに中悪性型のmucoepidermoid carcinomaの組織像を示した.組織発生については,嚢胞から生じたことが明らかな発芽状の細胞増殖とその先端のmucoepidermoid carcinomaの性格を示す組織分化を認め,この所見から,いわゆるmucoepidermoid odontogenic cystに由来する腫瘍と考えられた.Basal cell adenocarcinomaはmiscellaneous carcinomaの一つで,これもまた極めて稀少であるが,自験例は基底細胞様の細胞が充実性且つ索状,浸潤性に増殖し,その中にわずかながら腺由来を想わせる管腔形成や粘液細胞が混じていた.Clear cell adenocarcinomaと診断した自験例は,上顎洞から眼窩部,篩骨洞,鼻腔にまたがる広範な増殖を示した腫瘍で,腫瘍細胞の細胞質のほとんどが淡明で,epithelial-myoepithelial carcinomaのmonomorphic型を示した.Salivary duct adenocarcinomaはcribriformを呈する悪性腫瘍で,adenoid cystic carcinomaと誤診し易いが,精査すると管腔形成の様相がかなり異なり,また,comedo carcinomaに類似する管腔形成をも認める.自験例は明確なcomedoの像はなかったが,いわゆるcribriform ductal carcinomaに類似する所見を示した.Myoepithelial carcinomaはmalignant pleomorphic adenoma等との鑑別が容易ではない.その中にあって診断の根拠とされるのは(1)spindle, plasmacytoidあるいはpolygonal epithelioid cellの増殖,(2)管腔形成がわずかであること,(3)筋細胞に特異的タンパクの発現の三項目である.我々はこれまでにこれら条件を充たす症例を二例経験した.Ameloblastic fibrodentinomaは現時点でも少数例しか報告されていない極めて稀な腫瘍である.自験例は前歯部から小臼歯部にかけて増大したものである.病理組織的には増殖した線維組織や粘液組織の中に,歯原上皮の胞巣状増殖と,その胞巣付近の象牙質様組織の形成より成り,象牙質様組織の周囲に象牙芽細胞様細胞の分化をも認めた.本腫瘍は往々hyperplastic dental follicleとも見間違えるが,dental follicleの場合は石灰化物は象牙質様ではなく,その周囲に細胞の分化をも認めない.Ameloblastic fibro-odontomaも50例を越える報告はない.自験例は下顎第二大臼歯から下顎枝にかけて生じ,生検時にはameloblastic fibromaと診断されたが,剔出物は歯乳頭に似た組織の中に索状や濾胞状の歯原上皮細胞が増殖し,さらに大小の歯牙様石灰化物の形成を伴い,明らかにameloblastic fibro-odontomaと診断すべき例であった.Odontoameloblastomaも極めて稀な侵襲性の腫瘍で,犬歯部から後方にかけて生じるという特徴がある.自験例も下顎犬歯部から第二小臼歯にかけて生じ,X線診査で多くの歯牙様の不透過物を認めた.病巣は歯の形成を伴う歯原上皮の索状や充実性増殖を示し,幼若なodontomaと類似する所見を示した.しかし,歯原上皮は退化性ではなく明らかに腫瘍性のパターンを示していた.Hard odontomaそのものは発症頻度が多いが,歯肉に異所性に生じるものは少ない.自験例は皮質骨内に生じたimmature odontomaが皮質骨の一部を破って歯肉にまで及んだ極めて稀な症例である.以上のいわゆるodontogenic mixed tumorは,それぞれが独立した腫瘍か,あるいはameloblastic fibromaからhard odontomaに至る過程の一連の腫瘍かが今尚論議されている.そこで今回,これら貴重な症例を得たのを機に,この論議の解決の一助をなすべく免疫組織化学的検索をも加えて臨床病理学的検索を試みた.そしてcellular-fibronectinやamelogeninを中心とする発現性の違い,発症年齢や発症部位の差違等を総合して,ameloblastic fibrodentinoma, ameloblastic fibro-odontoma, odontoameloblastomaおよびodontomaはそれぞれ独立した腫瘍あるいは腫瘍性病変であるという結論に達した.
朝日大学の論文
2004-11-20

朝日大学附属病院来院患者の腫瘍および腫瘍性病変の稀少症例

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