びまん性汎細気管支炎,萎縮性胃炎,下痢に続く低カリウム血性ミオパチーを呈した分泌型IgA欠損症
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概要
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多彩な症状を呈した分泌型IgA欠損症の1例を経験した.症例は, 26才,男性. 1)びまん性汎細気支炎, 2) A型萎縮性胃炎, 3)慢性下痢と下痢の増悪に続く低K血性四肢麻痺を主病態としていた.血清IgAは正常であつたが,唾液,気道,胃小腸粘膜において著明な分泌型IgA系の障害が認められた.小腸粘膜ではJ鎖陽性IgG産生細胞が優位で, B cell系の成熟障害が示唆された.下痢にはステロイド,初乳が有効であつた.分泌型IgA欠損症の報告例はきわめて少なく,本例のように多彩な分泌系組織の障害を呈した例はない,また,低K血性ミオパチーをきたしうる病態として免疫不全に伴う下痢に留意する必要がある.
著者
-
中野 智
京都大学医学部附属病院神経内科
-
中村 重信
京都大学医学部医化学教室
-
加納 正
京都大学医学部
-
亀山 正邦
京都大学医学部神経内科
-
安原 治
京都大学医学部神経内科
-
飯島 節
京都大学医学部神経内科
-
山尾 哲
京都大学医学部神経内科
-
中村 重信
京都大学医学部神経内科
-
中野 智
京都大学医学部神経内科
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