Cryo-Bence Jones (κ)蛋白を認めたBence Jones型骨髄腫 : 症例報告と文献的考察
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概要
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Cryo-Bence Jones (BJ)蛋白の尿中排泄を認めたBJ型骨髄腫例を経験した.症例を概説し,文献的考察を加えた.症例: 59才,女性.左前腕打撲時の左尺骨の病的骨折により,骨髄腫が疑われ,尿中BJ蛋白と骨髄中の骨髄腫細胞の証明により骨髄腫と診断された. Hb 6.8g/dl,白血球数6,000,血沈(平均)69mm,熱試験でBJ蛋白(〓), BUN 18mg/dl, WaR(-),血清電解質, GOT, GPT, LDH, alk-P-ase正常.総蛋白7.5g/dl, γ-globulin 0.7g/dl,骨髄中骨髄腫細胞25%.濃縮尿の電気泳動分析でγ域にBJ(κ)蛋白が証明された.濃縮尿(蛋白濃度3g/dl)は4°Cでゲル化し, 37°Cで溶解した. CryoglobulinにはBJ蛋白以外の蛋白は関係していない. Cryo-BJ蛋白について次のことが明らかにされた. (1) BJ蛋白はdimer型である. (2) 0.1M 2MEあるいは4M尿素処理で寒冷沈降性は消失する. (3)pH5以下あるいはpH 7.5以上で寒冷沈降性は減弱する. (4)塩濃度は低く,蛋白濃度が高いほど寒冷沈降し易い. (5)熱試験後あるいは加熱と冷却を反復すると寒冷沈降性は減弱する.現在まで,本例を含めてcryo-BJ蛋白を伴う骨髄腫は10例に達する.次のような特徴が指摘される. (1)全例が骨髄腫で,かつBJ型が大部分で,ほかに単クローン性免疫グロブリンが証明されたのは2例である. (2) Cryo-BJ蛋白はすべてdimer型である. (3)全例にcryo-BJ蛋白の存在に由来する臨床症状は認められていない.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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