凍瘡様皮疹を主徴とした本態性IgA cryoglobulin血症
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概要
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Cryoglobulinにかんする知見は次第に集積されつつある. IgG, IgA, IgMの単独あるいは混合型cryoglobulinに加えてBence Jones蛋白から成るcryoglobulinが知られているが,なかでもIgA単独から成るcryoglobulinはBence Jones cryoglobulinとならんで極めて少なく,これまでに5例の報告をみるにすぎない.いずれも骨髄腫例で本例のように骨髄像や全身骨X線所見などから骨髄腫が否定されたidiopathic cryoglobulin血症に属する例は未だ報告がなく,本邦初の報告例と思う.症例は65才,女性.約6年前から冬期になると治療に抗する頑固な凍瘡,紅斑,水疱などをとくに皮膚露出部(手足,顔面,耳朶など)に生じ,夏期には消失する.血清蛋白分画でβ領域にIgA-L型M成分が認められ, 4°C内に保存された血清のgel化によりcryoglobulinの存在が確認された.精製の結果, IgA単独から成るcryoglobulinであることが判明した.血清の相対比粘度は4°Cで20 (対照2.0) 10°Cで10 (対照1.8)を示し,超遠心分析では6.2S, 9.3S, 13.7Sにpeakを認め, 2, 3分子重合したpolymer型IgAであることを確認した.この精製cryogelにはリウマチ因子活性や抗免疫グロブリン活性などは証明されず, cryogel化は2ME, GSH (還元型glutathion)で阻止された.現在副腎皮質ホルモン, GSH剤の使用により自覚症状,皮疹,血清相対比粘度ともに著明に改善されつつあり,経過観察中である.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
川井 啓市
京都府立医科大学公衆衛生学教室
-
山口 希
京都府立医科大学脳・血管系老化研究センター細胞生物学部門
-
山口 希
京府医大公衆衛生
-
川井 啓市
京都府立医大公衆衛生
-
加納 正
京都大学医学部第一内科
-
山口 希
京都府立医大・老化研究センター細胞生物
-
加納 正
京都大学医学部
-
加賀美 潔
京都府立医科大学皮膚科
-
安芸 宏信
京都府立医科大学第三内科
-
山口 希
京都府立医科大学公衆衛生
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