特異な経過を示したangitisの1剖検例

概要

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本症例は15才のときRaynaud症状をもつて発病し,肺性心により22才で死亡した未婚の女性である.この間,発熱・発疹・関節痛・筋痛・強皮症症状・肺高血圧症・精神症状等多彩な症状を呈し, LE細胞陽性・hypergammaglobulinemiaを認め,治療上抗生物質は無効, steroidが有効であつた.病理解剖所見では,全層炎・fibrinoid変性・内腔の狭窄および閉塞等各段階の病変が混在する典型的な壊死性血管炎が広く全身の臓器に存在し,殊に肺に著明で心がこれに次ぎ,腎・筋には比較的軽度であつたが,このほかの臓器にも広く同様の変化が認められた.すなわち本症例はその臨床像においてErythematodes,全身性強皮症の両病像,病理解剖上多発性動脈炎(さらには皮膚筋炎を思わせる)病像を呈した症例である.すでにしばしぼ指摘されたごとく,いわゆる膠原病の範疇に属する疾患群が相互に非典型的な病像の移行型を共有し,その間に吸確な境界を定め難いこと,ならびにその間の共通病変として血管炎の存在することを1例中に具現している点,本症例はきわめて興味深い示唆に富む症例と考えられる.
社団法人日本内科学会の論文