Angiokeratoma Corporis Diffusum (Fabry病の1例)
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概要
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Fabry病は脂質代謝異常に基づく稀有なる遺伝性疾患である.症例は30才の男.幼時より発汗なく, 10才より四肢疼痛発作を繰返し, 23才より腎機能低下を示し,現在,尿毒症の状態である.同胞に男子発病者1名,女子carrier 1名を認める.理学的には,浮腫,高血圧,心肥大,角膜混濁,難聴を認めるが,皮疹はない.検査所見で高度腎機能不全, enterocolitis像, Pilocarpine刺激によるも無汗を示した.つぎにリンパ節直腸の生検材料,および尿沈渣に対して,組織化学的検索を加え,これらに, Sudan III染色陽性, PAS染色陽性の細胞を証明し脂質沈着を明らかにした.これら細胞で, Krüver-Barrera (K B)染色は陰性なるためおそらく沈着している脂質はglycolipidであろうと思われる.以上の所見より本例は皮疹欠くが臨床症状および組織所見の上から, Fabry病とよく一致しており, Fabry病と診断するのが妥当であると思われたので報告した.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
中尾 喜久
東京大学第3内科
-
中尾 喜久
東京大学医学部第3内科学教室
-
柴田 整一
東京大学医学部第三内科
-
溝口 秀昭
東京大学医学部附属病院 無菌治療
-
狩野 庄吾
東京大学医学部中尾内科
-
宇尾野 公義
東京大学医学部中尾内科
-
水野 美邦
東京大学医学部中尾内科
-
山東 博之
東京大学医学部中尾内科
-
矢野 雄三
東京大学医学部中尾内科
-
宮武 正
東京大学医学部神経内科
-
柴田 整一
東京大学医学部中尾内科教室
-
溝口 秀昭
東京大学医学部中尾内科
-
中尾 喜久
東京大学医学部中尾内科
-
柴田 整一
東京大学医学部中尾内科
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