“Debrancher” enzyme欠損による糖原病の1例
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概要
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糖原病第III型は“debrancher” enzymeの先天的欠損により,肝,骨格筋などに側鎖の短い異常グリコーゲンが蓄積する疾患であり,von Gierke病,Hers病などと共に,hepatomegalic typeの糖原病に属している.従来本邦では,hepatomegalic typeの糖原病のほとんどが,“von Gierke病”として取り扱われてきた感があるが,これらの疾患は,予後および治療の上でかなりの相違があり,ことに本疾患とvon Gierke病とを鑑別することは,臨床的に非常に重要であることを強調したい.本疾患の飢餓時の代謝はきわめて興味があり,本症例では空腹時に血糖が低下して,血中のNEFAおよびグリセロールが著しく上昇した.また本疾患の骨格筋組織の変化については,従来,比較的関心が薄かつたが,本症例においては,筋組織の異常を示す種々の検査所見がえられた.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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