後天性血友病Aに対し，プレドニゾロン投与とDFPP（double filtration plasmapheresis）が奏功した血液維持透析患者の1例

概要

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症例：62歳，男性．既往歴に出血傾向なし．特記すべき家族歴なし．2009年7月より良性腎硬化症による慢性腎臓病で血液維持透析導入となり，当院で透析通院していた．2012年7月頃から透析終了後の止血に時間を要するようになり，7月某日表在化動脈止血困難，1時間半の圧迫で止血し，帰宅するも再出血のため同日来院し入院．次の定期透析では左上腕から胸部にかけての皮下出血と腫脹，疼痛著明のため再入院となった．凝固機能の検査をしたところ，活性化部分トロンボプラスチンの延長と第VIII因子活性の著明な低下，さらに第VIII因子インヒビター10BU/mLと異常を認めたことより，後天性血友病Aと診断した．治療として止血療法はバイパス療法，インヒビター除去にはプレドニゾロン30 mg/日の内服としたが，60歳以上のためステロイドの早期離脱が望ましく，また第VIII因子インヒビターは自己抗体であることから，double filtration plasmapheresis（DFPP）を併用した．DFPPは計6回施行し，第VIII因子インヒビターは検出されず，止血も正常化と経過良好で治癒退院した．本症例に対しては，低用量ステロイド療法とDFPPによる第VIII因子インヒビターの除去が有効と考えられた．
一般社団法人日本透析医学会の論文

後天性血友病Aに対し，プレドニゾロン投与とDFPP（double filtration plasmapheresis）が奏功した血液維持透析患者の1例

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