尿素回路異常症による高アンモニア血症に対し急性血液浄化が有効であった2症例
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
症例1は29歳の女性. 1歳5か月にオルニチントランスカルバミラーゼ欠損症と診断された. 以後, 感染や疲労・ストレスで高アンモニア血症 (100〜300μg/dL) をきたし入退院を繰り返していた. 平成13年3月23日, 嘔気があり当院外来を受診. アンモニア345μg/dLと上昇を認めL-アルギニン20g/日の点滴を施行した. しかし, 意識障害の改善なくアンモニア536μg/dLと上昇を認めたため血液濾過透析 (HDF) を施行した. 2日間のHDF施行でアンモニア72μg/dLと低下, 意識障害の改善を認めた. その後, 安息香酸ナトリウムの内服でアンモニアの上昇, 意識障害の出現なく退院となった. 症例2は筋緊張性ジストロフィーの28歳, 女性. 歩行困難, 脱力, 意識障害で入院となった. 入院翌日のアンモニアは717μg/dLと上昇し昏睡状態, 呼吸不全となった. 肝不全の所見なく原因不明の高アンモニア血症に対しHDFを施行した. 3日間のHDF施行でアンモニア40μg/dLに低下し意識状態の改善を認めた. 入院後の血漿アミノ酸分析により高シトルリン血症を認め, 成人発症2型シトルリン血症と診断した. L-アルギニンと安息香酸ナトリウムの投与を開始し, アンモニアの上昇, 意識障害の出現なく退院となった. 尿素サイクル異常症による昏睡を伴う高アンモニア血症にはL-アルギニンの経静脈投与が施行されている. 本症例のように急性期にL-アルギニンの投与が無効な症例, 昏睡を伴う原因不明の高アンモニア血症の症例には急性血液浄化の施行が有効と考えられた.
- 2007-10-28
著者
-
新田 孝作
東京女子医科大学第4内科
-
青木 明日香
東京女子医科大学病院第4内科
-
秋葉 隆
東京女子医科大学病院血液浄化療法科
-
木全 直樹
東京女子医科大学血液浄化療法科
-
三和 奈穂子
日本透析医学会小委員会
-
秋葉 隆
日本透析医学会統計調査委員会
-
池辺 宗三人
東京女子医科大学血液浄化療法科
-
塚田 三佐緒
東京女子医科大学第四内科
-
三和 奈穂子
東京女子医科大学血液浄化療法科
-
菊地 勘
東京女子医科大学腎臓病総合医療センター血液浄化療法科
-
秋葉 隆
東京女医大 血液浄化療法科
-
秋葉 隆
長生学園
-
岩崎 富人
東京女子医科大学血液浄化療法科
-
木全 直樹
日本透析医学会
-
永井 佳子
東京女子医科大学第4内科
-
塚田 三佐雄
東京女子医科大学第4内科
-
新田 孝作
東京女医大 第4内科
-
新田 孝作
東京女子医科大学 第4内科
-
新田 孝作
東京女子医科大学附属青山女性自然医療研究所 自然医療部門
-
塚田 三佐緒
東京女子医科大学
-
三和 奈緒子
日本透析医学会小委員会
-
三和 奈穂子
東京女子医科大学
-
三和 奈穂子
東京女子医科大学 第四内科
-
木全 直樹
東京女子医科大学
-
青木 明日香
東京女子医科大学 第四内科
-
秋葉 隆
東京女子医科大学血液浄化療法科
-
木全 直樹
日本透析医学会統計調査小委員会
-
秋葉 隆
東京女子医科大学 医学部第四内科学
-
秋葉 隆
東京女子医科大学 腎臓病総合医療センター血液浄化療法科
-
秋葉 隆
東京医科歯科大学血液洗浄化療法部
-
秋葉 隆
東京女医大 病院 腎臓病セ 血液浄化療法科
-
秋葉 隆
東京女子医科大学 血液浄化療法科
-
菊地 勘
東京女子医科大学
-
秋葉 隆
東京女子医科大学
-
岩崎 富人
東京女子医科大学腎臓総合医療センター
-
池辺 宗三人
東京女子医科大学腎臓病総合医療センター血液浄化療法科
関連論文
- 肺ムーコル症を合併した血液透析患者の剖検例
- 塩酸セベラマー内服量が血液透析患者の酸塩基平衡に及ぼす影響 : ―クエン酸透析液使用でも，代謝性アシドーシスを悪化させるか？―
- エリスロポエチン不応性貧血にダルベポエチンが奏効した赤芽球癆, 副腎機能不全合併の長期透析患者の1例
- 冠動脈バイパス術, 僧帽弁人工弁置換術後の低心機能透析患者に両室ペーシング機能付き植え込み型除細動器を装着し良好なADLを維持している1症例
- 血液透析患者における二次性副甲状腺機能亢進症に対するシナカルセト投与が貧血に及ぼす影響
- シナカルセトの二次性副甲状腺機能亢進症改善が腎性貧血に及ぼす効果
- 塩酸セベラマーと炭酸ランタンの酸塩基平衡に対する効果の前向き研究
- 血液透析患者におけるヘモグロビン変動:Epoetin BetaとDarbepoetin Alfaの比較
- 尿素回路異常症による高アンモニア血症に対し急性血液浄化が有効であった2症例
- 人工血管移植術後に溶血性貧血をきたした透析患者の1例
- 非特異型から虚脱型に形態変化をきたした巣状糸球体硬化症の一例
- 古典的免疫抑制薬と新しい治療薬 (特集 糸球体疾患--腎炎からネフローゼまで,最高の診療を目指して) -- (薬物療法の注意点)
- 保存期慢性腎臓病および腹膜透析患者での網赤血球ヘモグロビン等量(reticulocyte hemoglobin equivalent: RET-He)測定の臨床的有用性
- mPGES-1ノックアウトマウスを用いた鉄代謝蛋白hepcidinの調節機能の検討
- MPO-ANCA関連血管炎の臨床病理学的アプローチによる腎病態の検討
- 慢性血液透析患者における Toll-like 受容体とシグナル伝達関連遺伝子発現
- 膜性腎症におけるステロイド療法の有効性
- 透析患者における reticulocyte hemoglobin equivalent (RET-He) 測定の臨床的有用性
- 当院における原因不明の発熱で入院した慢性腎臓病患者の特徴
- 腎臓における酸化ストレス下のc-maf発現調節
- 血液透析患者における末梢血中樹状細胞サブタイプ数の解析
- 血液透析導入となった成人ファロー四徴症の1例
- 血液透析患者におけるポリウレタン製人工血管(Thoratec^ Vascular Access Graft, TVAG)とExpanded Polytetrafluoroethylene Graft(E-PTFEG)の早期開存率の比較
- 長期にわたる血糖コントロール不良にも関わらず大血管障害の軽微なミトコンドリア糖尿病透析患者の1例
- 軟部組織巨大石灰化に対してエチドロネート長期投与が奏功するも, 病的骨折をきたした2透析例
- 慢性血液透析患者におけるアディポネクチンと動脈硬化
- 急速性進行性糸球体腎炎の治療における血漿交換療法
- 4.在宅医療であるCAPDの当院での現況と課題について(一般演題,第27回東京女子医科大学在宅医療研究会,学術情報)
- 慢性血液透析患者におけるC型肝炎ウイルス感染のサーベイランス
- 腎機能に応じた投薬量の設定 : eGFR使用の注意点
- 慢性血液透析患者における頸動脈エコー所見と脳梗塞あるいは左室拡張能との関連性
- ステロイド治療により改善したlgA2,κ沈着型Immunotactoid Glomerulopathy の1例
- 血液透析を施行した全身性エリテマトーデス患者の予後に関する検討
- 6．Klothoは腎性貧血にかかわりがあるか？
- Chronic portal-systemic shunt encephalopathy (CPSE) による高アンモニア血症のために意識障害を反復した1例
- 症例 ミコフェノール酸モフェチル(MMF)単独療法にて完全寛解に至った膜性腎症の1例
- 乳酸アシドーシスを繰り返すミトコンドリア遺伝子異常透析患者にアセテートフリーバイオフィルトレーション(AFB)を施行した1例
- 慢性血液透析患者における冠動脈石灰化に関与する臨床的因子
- 膜性ループス腎炎の臨床病理学的検討
- 全身性エリテマトーデス患者の血液透析導入時の特徴 : 慢性糸球体腎炎患者との比較
- MPO-ANCA陽性で膜性腎症を示した高齢発症ネフローゼ症候群の1例
- 二次性副甲状腺機能亢進症に対するシナカルセト治療 : ―経口ビタミンD製剤併用による血清カルシウム調節―
- 塩酸セベラマー内服量が血液透析患者の酸塩基平衡に及ぼす影響 : クエン酸透析液使用でも, 代謝性アシドーシスを悪化させるか?
- 保存期慢性腎臓病および腹膜透析患者での網赤血球ヘモグロビン等量 (reticulocyte hemoglobin equivalent : RET-He) 測定の臨床的有用性
- 慢性血液透析患者における心エコー所見に対するヘモグロビン濃度と降圧療法の効果
- IgA腎症に対する低容量ステロイド治療の長期予後の検討
- 臨床症状が軽度であったカリニ肺炎を合併した,ANCA関連腎炎による血液透析患者の一例
- 2. 臨床症状が軽度であったカリニ肺炎を合併した,ANCA関連腎炎による血液透析患者の1例(研修医症例報告,第337回東京女子医科大学学会例会)
- 4.当科におけるSLE(ループス腎炎)に対するアフェレシスの変遷と現状(シンポジウム,日本アフェレシス学会第16回関東甲信越地方会抄録)
- 診断と治療の実際 ループス腎炎 (特集 全身性疾患と腎臓病)
- 腎不全, 肝不全が急速に進行した Light Chain Deposition Disease(LCDD) の1症例
- 長期血液透析患者に認められる透析アミロイド股関節病変 : 女性血液透析患者12例のMRIスクリーニング結果
- ループ利尿薬の有効な投与法 (特集 利尿薬の最新知識と使い方)
- 薬剤性腎障害 (DATAで読み解く内科疾患) -- (腎臓)
- 4. 透析療法に伴う血管石灰化の病態と治療
- 感染を契機に増悪した顕微鏡的多発血管炎の1例
- 慢性糸球体腎炎の病態・診断・治療
- 4.当科でのIgA腎症における最近の治療の検討(一般演題,第331回東京女子医科大学学会例会)
- IgA腎症患者におけるシスタチンCとクレアチニンの血清濃度の比較
- シナカルセトが骨密度に与える影響
- 成人IgA腎症の活動性およびステロイドによる治療効果と尿中 interleukin-6 濃度の関係
- フローサイトメトリーを用いた健常成人末梢血におけるヘルパーT細胞サブセットの解析
- 成人IgA腎症における尿中 30-kD protein 陽性細胞出現率の flow cytometry による検討
- 非糖尿病性の男性末期腎不全患者における血中 FGF (fibroblast growth factor)-23 測定の意義
- 血管内皮キメリズムを認めた腎移植の1例
- 慢性透析患者における動脈石灰化は非可逆的か?
- 成人発症紫斑病性腎炎の臨床および病理学的検討と予後
- 微小変化型ネフローゼに合併する潜在性IgA沈着症の検討
- 成人頻回再発型微小変化群に対する Cyclosporin(CsA) 少量併用療法の有効性
- IgA腎症患者に対する低用量ステロイド剤の有効性に関する検討
- 高糖条件下でのラット腹膜中皮細胞におけるMAPKの動態
- IgA腎症における間質病変の重要性 : 色抽出による画像解析法を用いた間質面積の定量的評価
- IgA腎症患者に対するアンジオテンシン受容体拮抗薬の治療効果
- IgA沈着優位のImmunotactoid glomerulopathyにおける糸球体沈着物内構造物の免疫電顕による検討
- 10. ddYマウスに自然発症するIgA腎症に対する可溶性CTLA-4の作用(第21回学内免疫談話会(平成13年7月7日))
- IgA腎症を合併した妊娠の予後に影響する腎性因子
- 11. ネフローゼ症候群のリンパ球における細胞内サイトカインの発現(第20回学内免疫談話会,学術情報)
- IgA腎症患者における血清vascular endothelial growth factor濃度と疾患活動性
- IgA腎症における糸球体上皮細胞障害と蛋白尿の関連性
- 移植ドナー腎における潜在性IgA沈着の解析
- IgA腎症に対するアンギオテンシン系抑制薬の効果に影響を及ぼす組織学的因子の検討
- 腎移植後の急性液性拒絶反応における溶血性尿毒症症候群樣糸球体病変に関する病理学ス検討
- Klotho は腎性貧血にかかわりがあるか?
- ADL低下の原因として副腎皮質機能低下症の関与が考えられた透析患者の2症例
- 慢性透析患者におけるST-T変化と左房拡大あるいは左室心筋重量との関連性
- 肺ムーコル症を合併した血液透析患者の剖検例
- フローサイトメトリーを用いた保存期腎不全患者末梢血におけるヘルパーT細胞サブセットの解析
- 腎移植後早期の急性拒絶反応における尿中各種パラメーターの変化
- 男性の慢性腎臓病患者における身体計測と糸球体濾過値との関連性
- 二次性副甲状腺機能亢進症に対するシナカルセト治療 : 経口ビタミンD製剤併用による血清カルシウム調節
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)単独療法にて完全寛解に至った膜性腎症の1例
- 8. Smad6, Smad7の腎内での発現部位の同定とThy 1腎炎における発現の変化(第19回学内免疫談話会,学術情報)
- 11. ループス腎炎における腎局所のマクロファージおよびMCP-1の関与(第16回学内免疫談話会,学術情報)
- 3． 活性型ビタミンD製剤と予後
- 日本透析医学会専門医制度の現状分析
- 無治療の経過で腎クリーゼと心筋炎を併発した強皮症の1剖検例
- 総括
- 慢性維持透析患者における血漿オステオポンチン濃度測定の意義
- ヒト腎細胞癌における血管内皮増殖因子と腫瘍内血管密度の関連性
- 塩酸セベラマーと炭酸ランタンの酸塩基平衡に対する効果の前向き研究