無治療の経過で腎クリーゼと心筋炎を併発した強皮症の1剖検例

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症例は57歳，女性．約1年前より両側手指の腫脹，両膝関節痛を自覚し，同時期より次第にADLが低下した．さらに全身の衰弱が著明となったため，2008年12月13日，家族が救急要請し，当院へ搬送された．腎不全（血清クレアチニン6.38mg/dL，尿素窒素104.9mg/dL），高カリウム血症（血清カリウム7.0mEq/L），および心電図異常を指摘され同日緊急入院となった．入院後，血液透析により，高カリウム血症は是正したが，乏尿であり，血液透析を継続した．顔貌，皮膚所見，抗Scl-70抗体陽性より，全身性強皮症と診断した．生理・画像検査上，心嚢液貯留，肺高血圧，間質性肺炎の所見を認めた．心保護目的にカプトプリル6.25mg/日を開始し，第9病日よりプレドニゾロン20mg/日の投与を開始した．徐々に血圧の変動が改善し，経口摂取も可能となっていたが，第16病日の早朝，突然心停止となり，蘇生するも循環動態は改善せず，第18病日に死亡した．病理解剖を行ったところ，皮膚硬化のほか，肺では軽度の間質性肺炎，肺高血圧性変化を認め，心臓では心筋炎・心外膜炎の所見，腎では強皮症腎クリーゼ様の所見を認めた．特に心臓ではびまん性の線維化病変と，活動性の炎症細胞浸潤の混在を認め，繰り返す心筋炎が疑われ，伝導障害から心停止に至ったと考えられた．

無治療の経過で腎クリーゼと心筋炎を併発した強皮症の1剖検例

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