横紋筋肉腫および皮下脂肪織炎を伴つた皮膚筋炎の1剖検例
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概要
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皮膚筋炎に横紋筋肉腫を合併した本邦第1例と思われる症例を報告する.症例は51才,男性.昭和52年から顔面に蝶形様紅斑が出没,昭和54年7月右殿部皮下硬結および40°C発熱が一過性に出現.昭和55年6月再び同部に皮下硬結, 8月37°C台の発熱,四肢筋力低下および筋肉痛,嚥下障害等が出現し9月当科に入院した.現症:顔面に蝶形様紅斑,右殿部に皮下硬結あり.近位筋優位の筋肉痛・筋力低下を認めた.検査成績は,血沈の亢進,筋逸脱酵素(GOT, LDH, CPK)の上昇,筋電図で混合性,上腕二頭筋の生検でmyopathy,皮下硬結生検像にて皮下脂肪織炎の所見を得た.以上より皮下脂肪織炎を伴つた皮膚筋炎と診断した.悪性腫瘍の検索では皮下脂肪織炎の部位に一致して,骨盤部CT像にて肥厚を, 201Tl腫瘍シンチにてRI集積像を認めたが,他に異常はなかつた.入院後prednisoloneにて筋力低下,皮下硬結ともに改善して12月中旬退院した.しかし翌年1月には右殿部皮下硬結は再び増大, 3月には右下腿に浮腫が出現し増強したため4月再入院した.血管系の閉塞は99mTc-HSA RIアンギオグラムでは認めなかつた. 67Ga腫瘍シンチでは右殿部のRI集積像は今回は皮下脂肪織炎の範囲より大きかつた.皮下脂肪織炎は背部および腹部へ拡大,浮腫も両下肢,背部へと広がり, 6月死亡した.剖検の結果は,骨盤内右側に後腹膜より発生した多形性横紋筋肉腫があり,左右の総腸骨静脈および下大静脈を圧迫し狭窄していた.一方,皮下脂肪織炎はWeber-Christian病の亜型と考えた.
著者
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長瀧 重信
長崎大学医学部第1内科
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横山 直方
長崎大学医学部第一内科
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三宅 清兵衛
長崎大学医学部第一内科
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辻畑 光宏
長崎大学医学部第一内科
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福田 孝昭
長崎大学医学部第一内科
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江口 勝美
長崎大学医学部第一内科
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厨 直美
長崎大学医学部第一内科
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木下 直子
長崎大学医学部第一内科
-
江口 勝美
長崎大学医学部第1内科
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