頭蓋内に巨大な黄色腫と高血圧および特異な骨病変を呈した家族性IIa型高脂血症の1例
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概要
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頭蓋内に巨大な黄色腫をみとめた家族性II型高脂血症の報告は,著者が調ベた範囲では未だなく,きわめて希な症例と考えられたので報告した.症例. 29才,男性. 2才よりアキレス腱部に黄色腫が出現し,四肢諸関節の周辺部にも多発するようになつた.同時に殿部にも皮膚黄色腫が生じた. 22才高血圧(収縮期160mmHg)を指摘され,しだいに頭痛が増加するため当科に入院した.当科入院時血圧180/100mmHg,右後頭部から右側頭部に軽い膨隆あり.うつ血乳頭を認めた.検査所見では血清コレステロール(chol)値655mg/dlと著増しており,両親,姉,姪にも高cho1血症を認めた.本例の血清cholは姉の約2倍であることなどより,家族性II型高脂血症のホモ接合体と診断された.さらに頭部単純撮影で手拳大の骨透りよう像, CT scanで右後頭蓋窩から右中頭蓋窩にかけて境界鮮明,不均一なhigh density areaがみられた.右総頚動脈造影では同部に血管の乏しいspace occupying lesionがみられた.開頭すると黄色調の強い腫瘤が出現し,前方は右外耳道後壁,後方は右後頭蓋窩中央部,内側は正中線近くまで広がつていたが,脳実質への進展はなく,硬膜外に局在していた.組織像は陳旧性の黄色腫の像を示し,腱黄色腫と同一の組織像を示した.頭蓋内黄色腫摘出後,うつ血乳頭は消失し,血圧も正常化した,また四肢諸関節部の骨X線像で,黄色腫の圧迫によると考えられる骨皮質浸蝕像もみられた.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
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赤澤 昭一
長崎大学医学部第一内科
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高守 正治
長崎大学医学部第一内科
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池田 喜彦
長崎大学医学部第一内科
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遠山 杏子
長崎大学医学部第一内科
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三宅 清兵衛
長崎大学医学部第一内科
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倉田 明彦
長崎大学医学部第一内科
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高岡 善人
長崎大学医学部第一内科
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