肝内びまん性門脈-肝静脈短絡による猪瀬型肝性脳症の1例
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概要
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症例は66才の男性で,肝内びまん性門脈-肝静脈短絡による猪瀬型肝性脳症を呈し,腹腔鏡・肝生検で肝表面に多発性血管腫と軽度の肝線維症を認めた.本例の特徴はその血管造影像にある.すなわち, (1)選択的腹腔動脈造影で肝内動脈は細く蛇行し, hepatogramで多数の微小陰影欠損があり, (2)経脾門脈造影では脾腫大,門脈拡張以外に肝内門脈末梢枝に多数の円形陰影を認め,同時に肝静脈が早期に造影された. (3)肝静脈造影では正常の類洞を経て門脈枝が造影されるが,その後類洞を経ずに拡張した血管腔とともに他の肝静脈が再造影された.以上の所見から,多発性血管腫に一致したpresinusoidal shunting例と考えられた.肝性脳症の発現機序に関して本例では,血中アンモニア濃度のみでは説明ができなかつた.すなわち芳香族アミノ酸の増加および分枝アミノ酸の低下があり,チロジン10g経口負荷で傾眠傾向となり,脳波で徐波が出現した.また治療としてFisher液を基本とするTHFや, GO-80が有効であり, Farajらの脳内チロジン代謝異常説を支持する成績をえた.さらに本例の姉(74才)には,脾静脈-左腎静脈間の巨大な肝外短絡があり,遅発型姉弟発症の猪瀬型肝性脳症としてそめ発生要因について文献的考察を加えた.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
長瀧 重信
長崎大学医学部第1内科
-
石井 伸子
長崎大学保健管理センター
-
中田 恵輔
長崎大学保健管理センター
-
中田 恵輔
長崎大学医学部第1内科
-
中田 恵輔
長崎大学第一内科
-
Keisuke Nakata
Health Research Center Nagasaki University
-
NAKATA Keisuke
The First Department of Internal Medicine, Nagasaki University School of Medicine
-
室 豊吉
長崎大学医学部第一内科
-
古河 隆二
長崎大学医学部第一内科
-
楠本 征夫
長崎大学医学部第一内科
-
棟久 龍夫
長崎大学医学部第一内科
-
小路 敏彦
長崎大学保健管理センター
-
山下 俊一
長崎大学医学部付属原爆後障害医療研究施設
-
三宅 清兵衛
長崎大学医学部第一内科
-
室 豊吉
長崎大学医学部第1内科
-
古河 隆二
長崎大学医学部第1内科
-
楠本 征夫
長崎大学医学部第1内科
-
中田 恵輔
長崎大学医学部第一内科
-
棟久 龍夫
長崎大学医学部第1内科
-
山下 俊一
長崎大学医学部第一内科
-
楠本 征夫
長崎大学医学部内科学第一教室
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