サルコイドミオパチーの1症例

概要

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60才,女性.昭和48年両側肺門リンパ節腫脹(BHL)を指摘され,リンパ節生検の結果サルコイヂージスと診断され外来にて経過観察中であつたが,昭和53年頃より筋力低下が出現,昭和57年5月頃よりは階段昇降が困難などの症状が生じたため,当大学に入院した.四肢の筋力低下.上下肢近位筋優位に筋萎縮を認め,検査所見にてACE,リゾチーム, CPK,尿中クレアチニンおよびクレアチンの上昇を認めた.胸部X線像にて軽度のBHLと両側中下肺野の淡い網状陰影を認め,経気管支肺生検にてサルコイヂ病変と診断した.気管支肺胞洗浄では著明なリンパ球の増加(49%)をみた.筋電図では,筋原性パターンを示し,筋生検にてラングハンス型巨細胞や類上皮細胞からなる肉芽腫と筋線維の破壊および残存した筋線維の大小不同の所見を得た.以上よりサルコイドミオパチーと診断し,プレドユソロン60mg隔日投与を2ヵ月, 50mg毎日投与2ヵ月を行なつたが,筋力の改善はみられず,かえつてステロイドの副作用が出現してきたため減量せざるをえなくなり,現在プレドニソロン10mg維持投与にてリハビリテーションを行ないながら経過観察している.四肢の筋力低下および筋萎縮を主症状とするサルコイドミオパチーは筋サルコイドージスの中でもまれなもので,本邦においても7例が報告されているにすぎない.

サルコイドミオパチーの1症例

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