レイノー現象,高ガンマ・グロブリン血症,血少板減少症などを伴つた原因不明の肺高血圧症の1例
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概要
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18才,女性. 17才時レイノー現象で発症.その後,労作時息切れ,動悸が出現し来院.理学的に第2肋間胸骨左縁で第2音の亢進と漸減性拡張期雑音を聴取し,爪甲周囲皮膚の小硬塞症状およびsclerodactyliaを認め,検査で白血球減少,血小板減少,高ϒ-グロブリン血症,抗核抗体およびリンホサイトトキシンの陽性を示した.心電図で右軸偏位,右室肥大とstrain patternを,胸部X線像で肺動脈の著明な突出を,右心カテーテル検査で肺動脈圧の上昇(85/40平均52mmHg)を証明した.肺高血圧症を来たす基礎疾患が見出されず,いずれの膠原病の診断基準にも合致しないことから,自己免疫疾患的要素を多く有する原発性肺高血圧症(PPH)と診断した.同時に,自験例および本邦報告例の検討から,レイノー現象を伴つたPPHは種々の肺外症状と多彩な血清学的異常所見を合せ持つことを明らかにし,従来のPPHの中からレイノー現象および血清学的異常所見を有する症例群を一疾患単位として独立させる臨床的有用性と妥当性について述べ,新症候群の成立の可能性を示唆した.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
岡田 純
北里大学医学部・内科学
-
柏崎 禎夫
北里大学医学部・内科学
-
保科 博登
北里大学医学部・内科学
-
田崎 義昭
北里大学医学部・内科学
-
山田 伸夫
北里大学医学部・内科学
-
古明地 智
北里大学医学部・内科学
-
島 悟
北里大学医学部内科
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