遺伝性難聴と思われる症例における眼振検査の意義

概要

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1. 目的:二,三の遺伝性難聴と思われる症例(8例,この中双生児2組)の眼振検査所見から1) 前庭機能検査,とくに眼振検査が遺伝性か否かの判定にどの程度重要か.2) 難聴の程度と前庭機能の程度との相関関係.3) 伝音難聴例に対する眼振検査の意義.などにつき検討を行なうことにある.2. 対象:一卵性双生児で高度難聴あるいはろうを有する2組,Usher症候群3例,耳介低位および変形を伴う伝音難聴の1例の計8例である.検査法は症例により温度検査,視運動限振検査(OKN,OKP),減衰振子様回転検査(PRT)をおこなつた.3. 結果:1) 一卵性双生児の1組(A)ではOKN,PRTに反応の相似性を認めたが温度検査(30°C)では一方に緩徐相速度の低下がみられた.他の一組(B)ではOKNの解発が悪く,中枢型を示し,PRTも双生児の一方で眼振リズムの不規則,振幅縮小がみられた.温度検査は両者とも反応低下を示した.以上の結果から双生児(B)では遺伝子以外の因子(素因,胎内環境,周産期酸素欠乏など)の加わつた可能性もあると考えた.双生児(A)でPRT,OKNが相似の反応を示したことはこれらの検査法の信頼性を示すものと考えられる.2) Usher症候群3例中2例はろうで温度検査も高度に反応低下を示したが,残聴を示した例(会話域40dB)では温度検査正常であつた.レ線所見では3例とも半規管の形態には異常を認めなかつた.3) 耳介の低位および変形,外耳道狭窄を伴う伝音難聴例では両側顔面神経麻痺も合併していた.外耳道狭窄が高度なため温度検査が困難であつたが迷路開窓術により聴力の改善をみた.PRTでは左右差がみられなかつたが,回転検査のみでは一側迷路機能の判定はできない.このような例では同様の症例の検討による知識,病歴,聴力像,回転検査,レ線所見などを参考にして迷路開窓術に備えるべきである.本症はMengelらが報告した症例と同様の症候群と思われる.手術所見では鼓膜は存在せず,骨性閉鎖を示し,耳小骨はッチ骨,キヌタ骨は認めたがアブミ骨,正,卵円窓ともにみとめられなかつた.4) 遺伝性難聴と前庭機能(特に温度検査)の関係について考察した.
社団法人日本耳鼻咽喉科学会の論文

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