振動性要素を伴う全身性強直間代発作(vibratory GTCS)の臨床脳波学的検討

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概要

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重症ミオクロニーてんかんの2名とHVS-grand malの1名にみられた著明な振動を伴う全身性強直間代発作について, 脳波・ビデオ・ポリグラフ同時記録装置を用いて検討した。その結果, (1)強直期から間代期への移行帯(中間振動期)の持続時間が成人の大発作に比較して著しく長い。(2)中間振動期において両側の上下肢の筋群は約5〜6Hzの収縮を示すが, 筋収縮が非同期性であるがために, 実際以上に細かく, より振幅の大きなふるえとして観察される。(3)間代期においても左右の上下肢の筋収縮は著明な非同期性を示す。(4)発作時脳波では棘・徐波複合は極めて不規則で, 発作終了後も持続する傾向などが認められた。これらの症例では交代性の片側痙攣を伴うことから, その病態生理学的基盤には左右の大脳半球間の同期化機構の成熟障害の存在が示唆された。本発作型は成人にみられる大発作とは異なる特徴を有していると考えられた。
日本てんかん学会の論文
1994-10-31

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