Sjögren症候群,遠位型尿細管性アシドーシス並びに特発性門脈圧亢進症の合併を認めた肝内portal vein aneurysmの1例
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概要
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遠位型尿細管性アシドーシス,Sjogren症候群並びに特発性門脈圧亢進症(IPH)を合併した肝内portal vein aneurysm(以下PVA)の1例を報告した.症例は44歳,女性.昭和44年以降低カリウム性周期性四肢麻痺を認め,昭和56年巨大脾腫,汎血球減少症の為,脾摘出術を受けた.昭和60年10月,食道静脈瘤精査のため当科入院.高γ-グロブリン血症,抗核抗体,抗DNA抗体,抗SS-A抗体陽性等より自己免疫症と考えられた.腹部超音波,CT検査,門脈造影法にて肝内門脈右前枝に2.3cm大の嚢状PVAを認めた.経皮経肝門脈圧は201mmH<SUB>2</SUB>Oと亢進し,肝静脈楔入圧の58mmH<SUB>2</SUB>Oに比し圧較差を認めた.超音波パルスドプラー法による平均門脈血流速度は11cm/sec,平均門脈血流量は518ml/minと共に低下しており,門脈血管抵抗は1,200mmHg・ml-1・min・kgと著明な上昇を認めた.本症例のPVAの成因として,IPHに伴う門脈壁の変化,門脈圧亢進がその発生要因として重要と考えられた.
著者
-
土居 忠文
高知医科大学附属病院
-
坂本 芳也
高知医科大学第一内科
-
上田 弘
高知医科大学 第1内科
-
森田 雅範
高知医科大学 第1内科
-
大西 三朗
高知医科大学 第1内科
-
西原 利治
高知医科大学第一内科
-
岩田 克美
高知県立中央病院
-
寺尾 誠也
高知県立中央病院内科
-
山本 泰猛
高知医科大学第1内科学教室
-
宮崎 正子
高知医科大学第1内科
-
岡崎 和一
高知医科大学第1内科
-
伊藤 憲一
高知医科大学第1内科
-
井戸 英司
高知医科大学第1内科
-
山本 泰朗
高知医科大学第1内科
-
西原 利治
高知医科大学第1内科
-
山本 泰猛
高知医科大学第1内科
-
坂本 芳也
高知医科大学第1内科
-
土居 忠文
高知医科大学中央検査部
-
上田 弘
高知医科大学第1内科
-
伊藤 憲一
高知医科大学
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