P8-15 原発性免疫不全症の年齢による特徴 ~XLAとCVIDを中心に~
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概要
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近年,原発性免疫不全症の予後は改善し成人例も増加しており,2008年の疫学調査では成人例(20歳以上)は263名(28.4%)が報告された.これまで成人例に関する報告はわずかしかなく,疫学調査結果より成人例の追加解析を行い,特に成人例の多いX連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)と分類不能型免疫不全症(CVID)を中心に解析した.成人と小児例を比較すると,XLAでは成人例で気管支拡張症・難聴の合併が多くみられたが,CVIDでは悪性疾患,自己免疫疾患,気管支拡張症などの重篤な合併症の差はみられなかった.一方CVIDでは15歳未満での発症例が重篤な合併症を持つ傾向にあったが,15歳未満発症例では罹病期間が長く,合併症との関連が示唆された.QOLや予後にかかわる気管支拡張症はXLA(11/133例)と比べCVID(20/92例)で合併が多く(p=0.0038),罹患率は高率であった(CVID:0.016/年,XLA:0.007/年).CVIDではXLAと比べ診断から気管支拡張症発症までの期間が短く(p=0.04),抗体不全以外の免疫異常や診断の遅れが背景にあると考えられた.
- 日本臨床免疫学会の論文
著者
-
金兼 弘和
富山大学大学院医学薬学研究部小児科学
-
森尾 友宏
東京医科歯科大学 大学院医歯学総合研究科眼科学分野
-
高田 英俊
九州大学医学系大学院成長発達医学
-
野々山 恵章
防衛医科大学校小児科
-
今井 耕輔
東京医科歯科大学 小児・周産期地域医療学
-
原 寿郎
九州大学医学部小児科
-
宮脇 利男
富山大学大学院 小児発達医学
-
石村 匡崇
九州大学医学研究院 成長発達医学分野(小児科)
-
瀧本 智仁
九州大学医学研究院 成長発達医学分野(小児科)
-
土居 岳彦
九州大学医学研究院 成長発達医学分野(小児科)
-
原 寿郎
九州大学医学研究院 成長発達医学分野(小児科)
-
今井 耕輔
東京医科歯科大学大学院 小児・周産期地域医療学
-
野々山 恵章
防衛医科大学校 小児科
-
野々山 恵章
防衛医科大学校 小児科学
-
金兼 弘和
富山大学大学院 小児発達医学
-
森尾 友宏
東京医科歯科大学大学院 発生発達病態学
-
高田 英俊
九州大学医学研究院 成長発達医学分野(小児科)
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