IPEX症候群と腎疾患
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概要
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IPEX症候群は，FOXP3遺伝子の変異が制御性T細胞の機能異常を引き起こすまれな自己免疫異常症である。また，IPEX症候群患者は無治療で経過すると2歳までに感染や栄養障害から死亡する予後不良な疾患である。しかし，特異的な治療法がなく，免疫抑制剤の併用療法が行われてきたが根治療法とはならない。造血幹細胞移植が，近年，根治術として報告され良好な成績を挙げている。腎合併症は膜性腎症や尿細管間質性腎炎，微小変化型ネフローゼ症候群 (MCNS) を呈した症例などが報告されている。MCNSを呈した症例はIPEX症候群の病因である制御性T細胞機能異常の関与が考えられた。本稿ではIPEX症候群およびその腎症状，さらにはその発症原因である制御性T細胞異常と腎炎の関連性に関して述べる。
- 2009-11-15
著者
-
竹島 泰弘
神戸大学大学院 医学系研究科 小児科学
-
松尾 雅文
神戸大学大学院 医学系研究科 小児科学
-
飯島 一誠
国立成育医療センター腎臓科
-
飯島 一誠
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野こども発達学部門
-
金兼 弘和
富山大学大学院医学薬学研究部小児科学
-
金兼 弘和
富山医科薬科大学 医学部小児科
-
金兼 弘和
富山大学附属病院小児科
-
金兼 弘和
富山大学医学部小児科
-
宮脇 利男
富山大学 医学部小児科学
-
宮脇 利男
富山医科薬科大学 小児科
-
橋村 裕也
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
-
野津 寛大
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
-
神田 杏子
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
-
早川 晶
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
-
宮脇 利男
富山大学大学院医学薬学研究部小児科学
-
宮脇 利男
富山医科薬科大学 医学部小児科
-
金兼 弘和
富山大学小児科
-
宮脇 利男
富山大学小児科
-
飯島 一誠
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科
-
飯島 一誠
聖隷浜松病院 小児科
-
松尾 雅文
神戸大学医学部附属病院 親と子の心療部
-
松尾 雅文
神戸大学医学部附属病院 遺伝子診療部
-
竹島 泰弘
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
-
野津 寛大
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科
-
野津 寛大
姫路赤十字病院
-
松尾 雅文
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学
-
飯島 一誠
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学
-
金兼 弘和
九州大学 大学院医学研究院成長発達医学
-
野津 寛大
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学
-
橋村 裕也
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科
-
神田 杏子
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科
-
宮脇 利男
富山医科薬科大学医学部医学科(小児科学)
-
早川 晶
神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科
-
飯島 一誠
神戸大学大学院医学研究科内科系講座 小児科学分野こども発育学部門
-
宮脇 利男
富山大学大学院 小児発達医学
-
野津 寛大
神戸大学大学院 医学系研究科成育医学講座小児科学
-
金兼 弘和
富山大学大学院 小児発達医学
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