ネフローゼ症候群離脱にシクロスポリンが奏効した家族性巣状糸球体硬化症の1例

概要

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　家族性巣状糸球体硬化症 (FSGS) は家族内集積のある原発性FSGSであり，一般に免疫抑制療法に抵抗性を示し，数年で腎不全に進呈するとされる。しかし，少数例ながら，孤発例と同じく治療反応群も存在する。また，シクロスポリン (CsA) が原発性FSGS患者の寛解率を著しく向上させることが広く認識され，最近では二次選択薬としてのみならず，初期治療から積極的に使用する動きもある。　今回，ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群を呈した当科通院中の家族性FSGS男児例に対してCsA治療を行い，良好な結果が得られた。CsAは長期投与を考えてC2値600〜800μg/mlを目標に1日1回投与法とした。有意な副作用の発現もなく，1年以上寛解を維持している。CsAの蛋白尿減少作用に関しては従来のTリンパ球を介した糸球体障害因子の抑制以外にも，糸球体濾過圧減少などといった非免疫学的な機序も最近明らかとなっている。CsA治療は，家族性FSGSであっても，その一部の症例に対しては十分に有効な治療法となりえるものと考えられた。
日本小児腎臓病学会の論文
2007-11-15