Acanthocytosisを伴う舞踏病の成因に関する検討
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概要
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1967年Estesらは, acanthocytosisを伴い舞踏病様不随意運動を主徴とする遺伝性疾患を新しい一疾患単位として報告した.それ以来,諸外国では5家系の報告があり,最近本邦でも注目され始め, 1978年清水ら,糸賀らの報告以来いくつかの報告がみられているが,その成因は未だ不明である.今回,我々は36才と37才の男性で,いずれもacanthocytosisを伴い進行する舞踏病様不随意運動を主徴とする2症例について,その成因の検討を行ない,次の諸点を明らかにした. (1) acanthocyteが末梢血中および骨髄中の赤血球に認められる. (2)正常者との間で行なつたcross incubation試験で変化を認めず,血清中にacanthocyteを惹起する物質は証明されなかつた. (3)赤血球膜蛋白の電気泳動上band 4.5およびband 6に相当する部分の赤血球膜との結合性の低下を認めた. (4)赤血球膜指質分析で,蛋白に対するコレステロールおよびリン脂質比が低値であつた. (5)赤血球内カリウム濃度が低値を示した. (6)赤血球膜ナトリウム輸送能の亢進が認められた. (7)赤血球acetylcholine esterase活性の亢進が認められた.以上より本症は赤血球膜に異常があり, Bassen Kornzweig症候群の如き血清中の異常はなく,赤血球と中枢神経系を中心とした全身性疾患であると推定した.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
吉田 義弘
鹿児島大学
-
郡山 達男
鹿児島大学医学部第三内科
-
中村 尚人
鹿児島大学医学部第三内科
-
井形 昭弘
鹿児島大学医学部第三内科
-
中川 正法
鹿児島大学医学部第三内科
-
出雲 周二
鹿児島大学難治ウイルス研分子病理・遺伝子疫学
-
出雲 周二
鹿児島大学 大学院保健学研究科 理学療法学
-
中川 正法
鹿児島大学 第3内科
-
佐野 雄二
鹿児島大学医学部第三内科学教室
-
吉田 義弘
鹿児島大学医学部第三内科
-
北野 啓子
鹿児島大学医学部第三内科
-
佐野 雄二
鹿児島大学医学部第三内科
-
井形 昭弘
鹿児島大学医学部
-
井形 昭弘
鹿児島大学
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