54才で発見されたvon Gierke病の1成人例
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概要
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54才で脳血管障害を起こすまで普通の生活を営み,腎不全で死亡したvon Gierke病の1例を報告した.同胞は9人でうち3人は1才前後で死亡している.患者は男性で, 1才頃より腹部膨満に気づかれ処女歩行は2才であつた. 20才頃,大量の鼻出血があり,またこの頃より左母趾の関節痛が起こりはじめている.しかし患者は洋装店を営み,摘子は2人でいずれも健康であつた. 54才の時急に片麻痺を起こした.入院時,腹部膨満があり,空腹時血糖は低く,血中の尿酸および乳酸値は高かつた.肝のglucose-6-phosphatase活性は低くvon Gierke病と診断した.退院後,右片麻痺のリハビリテーションを行なつていたが, 56才で腎不全により死亡した.剖検では肝は腫大し,肝細胞に多数の滴状の脂肪化がみられた.腎は著明に萎縮し,糸球体の数の減少,著明な動脈硬化を認めた.中枢神経系では左被殻部の硬塞巣と動脈硬化がみられた. von Gierke病は感染症や低血糖のため小児期に死亡するものが多く,思春期以後には痛風の起こることが知られているが,その長期予後については不明である.本例は54才で右片麻痺を起こすまでは普通に生活し,本症としては極めて高令の56才で腎不全により死亡したが,死困はグリコーゲンの蓄積によるものでなく,腎および中枢神経系の著明な動脈硬化症であり,これが本症の長期予後に関与する大きな要因と考えられた.
著者
-
蓮井 和久
鹿児島大学医学部第二病理
-
中村 尚人
鹿児島大学医学部第三内科
-
井形 昭弘
鹿児島大学医学部第三内科
-
納 光弘
鹿児島大学医学部第三内科
-
蓮井 和久
鹿児島大学医学部第2病理学教室
-
野元 正弘
鹿児島大学医学部薬理学教室
-
野元 正弘
鹿児島大学 薬理
-
納 光弘
鹿児島大学
-
佐藤 栄一
鹿児島大学
-
佐藤 栄一
鹿児島大学医学部第二病理
-
井形 昭弘
鹿児島大学医学部
-
井形 昭弘
鹿児島大学
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