Alagille症候群に合併したPartial nodular transformationと思われた1例
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概要
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Alagille症候群にPartial nodular transformationと思われる径11cmの肝内結節性病変を認めた1例を報告した.症例は30歳の男性.肝機能精査を主訴に昭和63年1月当科入院となった.入院後各種画像診断にて肝門部に約10cmの,内部に血管断面を含む結節性病変を認めた.<SUP>99m</SUP>Tc-HIDAによる肝胆道シンチグラムでは,結節周辺組織は,総胆管が描出される45分においても肝内にRIの集積がみられ,肝内胆管の描出は認めなかった.一方,血管造影にて門脈の圧排を認め悪性腫瘍も否定できず,肝切除を施行.11×6×8cm,約450gの被膜形成のない腫瘤を摘出した.組織学的には,腫瘤部は過形成で,非腫瘤部組織の門脈域には胆管を認めなかった.以上の病理所見及び,特徴的顔貌等の臨床所見よりAlagille症候群に合併したPartialnodular transformationと診断した.このような胆管形成不全に過形成が発生する機序として門脈循環環障害とその代償機転の可能性が推測された.
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