アルギノコハク酸合成酵素の活性低下を認めた成人型高シトルリン血症の一剖検例
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概要
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46歳の男性で,反復する意識障害,高アンモニア血症,高シトルリン血症などの臨床所見を示しながら,明らかな肝機能障害や門脈大循環短絡を認めない1症例を経験した.剖検にて類瘢痕型肝脳疾患の病理診断を得,また剖検肝および腎にて尿素サイクル酵素系の酵素化学的検討を行い,本症例の病因が,肝Arginosuccinate Synthetase活性の低下であることを明らかにし,本症の病因と病態に関して文献的考察を行った.
- 社団法人 日本肝臓学会の論文
著者
-
小森 亮
東京慈恵会医科大学附属病院
-
亀田 治男
東京慈恵会医科大学
-
勝沼 信彦
徳島大学酵素化学センター酵素化学部
-
山内 真義
東京慈恵会医科大学 内科学消化器肝臓
-
山内 眞義
東京慈恵会医科大学内科学講座消化器・肝臓内科(第三病院)
-
藤沢 洌
東京慈恵会医科大学 内科
-
佐伯 武頼
東海大学生化学
-
北原 敏久
東京慈恵会医科大学第1内科
-
高崎 健
東京慈恵会医科大学病理
-
勝沼 恒彦
東海大学生化学
-
亀田 治男
東京慈恵会医科大学第1内科
-
勝沼 信彦
徳島大学酵素化学
-
小森 亮
東京慈恵会医科大学病理
-
藤沢 洌
東京慈恵会医科大学
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