確診20年後の状態を検討し得たDubin-Johnson症候群の1例 : 特に色素動態の変化と顆粒配在の変化について
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概要
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抱合型高ビリルビン血症,黒色肝,肝細胞内色素顆粒などにより確診されたDubinJohnson症候群の1女性例を,20年後に肝生検を含めて再検し,比較検討した.今回検索の結果前回と異り,BSP代謝は5mg/kgの投与で停滞率が著しく高度となり,また肝内色素顆粒のKupffer星細胞への集族が認められた.またBSP1mg/kg投与によって明らかな再上昇を認めた.肝組織で炎症を思わせる所見はみられず,問診上にも異常はみられなかった.尿中コプロポルフィリンの検討では%Coprolは55%であり,Dubin-Johnson症候群としては低い値を示した.20年の長期の経過後の状態を検討した本症候群の報告は本例がはじめてである.また上記のような著明な変化についても報告がなく,本症例はDubin.Johnson症候群を含む体質性高ビリルビン血症の病態や予後の解明に,新らたな知見を示したものである.
- 社団法人 日本肝臓学会の論文
著者
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銭谷 幹男
慈恵医大第一内科
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銭谷 幹男
東京慈恵会医科大学 内科学講座消化器･肝臓内科
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亀田 治男
東京慈恵会医科大学
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飛鳥田 一朗
東京慈恵会医科大学健康医学センタースポーツ外来部
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浅尾 武士
国立相模原病院 検査科病理
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安部 明郎
国立相模原病院内科
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島野 毅八郎
国立相模原病院
-
沓掛 伸二
国立相模原病院
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銭谷 幹男
国立相模原病院内科
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菊地 博
菊地クリニック
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