結節性紅斑を伴った大動脈炎症候群の1例
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概要
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We report a case of a 18-year-old woman with aortitis syndrome complicated by erythema nodosum. When she was 6 years old, she was admitted to the hospital because of a 2-month history of intermittent high fever. The diagnosis of aortitis syndrome was suggested by the absence of the both upper limb pulses and confirmed by angiography. Stenosis and/or occulusion were observed in aorta and its major branches. She got better aftter the administration of corticosteroid. Thereafter three times of flare-up of aortitis syndrome were controlled by corticosteroid therapy. Clinically she had been well with the low dosage of prednisolone for about these two years. She visited our hospital when she was 18 years old. On physical examination, there was no active vascular symptom and no bruit. However, her laboratory data showed mild inflammatory reactions; erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 32mm/h, and C-reactive protein (CRP) was 3.4mg/dl. Two weeks after the tapering of the daily dosage of prednisolone from 10mg to 9mg, erythema nodosum was noted on her knees and feet. Her laboratory data (ESR and CRP) worsened to some extent. The biopsy specimen from her right foot obtained on the 7th day revealed marked granulomatous vasculitis associated with aggregation of neutrophils, eosinophils, lymphocytes, and multinucleated giant cells around the small arteries, capillaries, and veins. Furthermore granulomatous panniculitis was also observed. The administration of prednisolone 20mg per a day led inflammatory reaction and cutaneous lesions to the rapid resolution. Two months later the bruit was ausculated on her right neck temporarily.In Japan, erythema nodosum has rarely been reported with aortitis syndrome. Moreover, it was suggested that granulomatous inflammation in the small size arteries could occur in aortitis syndrome.
- 日本臨床免疫学会の論文
著者
-
佐藤 和人
東京女子医大リウマチ
-
中島 亜矢子
東京女子医科大学
-
山下 浩子
東京女子医科大学
-
藤波 睦代
東京女子医大外科
-
柏崎 禎夫
東京女子医大リウマチ痛風センター
-
山下 浩子
東京女子医科大学膠原病リウマチ痛風センター
-
佐藤 和人
東京女子医科大学膠原病リウマチ痛風センター
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