血管病変を基盤とし皮膚の多発性潰瘍と消化管穿孔を合併した成人の皮膚筋炎
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概要
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47歳，男性．初診2ヵ月前より紅斑と皮膚潰瘍，ついで筋症状が出現し，入院となる．全身の筋痛・脱力が著明で，筋逸脱酵素は異常高値を示した．大量のステロイドにて治療中，症状の再燃に引き続き盲腸部の穿孔をきたしたが，緊急手術にて救命．サイクロスポリンの併用が奏功して症状は回復に向かっている．皮膚潰瘍部の生検像では真皮から皮下組織にかけての血管炎・血管閉塞像・壊死を認め，また人工肛門閉塞術時に得られた盲腸部の組織でも同様の血管変化を認めた．皮膚症状と筋症状・消化管穿孔は共通した血管障害を基盤として生じたものと思われる．
- 公益社団法人 日本皮膚科学会の論文
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