栄養障害型肝脳疾患の1症例 : 血漿遊離アミノ酸の検討
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概要
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Wilson病および猪瀬型肝脳疾患とは異なる慢性反復性肝脳疾患に対し,1971年志方らは新しい概念のもとに栄養障害型肝脳疾患と名づけた.著者らはこの病態に相当すると思われる1症例を経験し,とくに血漿遊離アミノ酸の検討を行なった.患者は25歳の男子で,生来,高度の偏食があり,とくに南京豆を異常に好む食癖をもつ.昭和48年6月26日,反復する意識障害,四肢の痙攣発作を主徴として入院.軽度の肝機能異常と著明な高アンモニア血症があり,脳波では三相波を示した.腹部血管造影では門脈-大循環系の短絡はみとめず,肝病変は脂肪性肝線維症であった.血漿遊離アミノ酸分析では,シトルリン,アルギニン,グルタミン酸が増加し,チスチン,ロイシン,イソロイシソ,チロジン,トリプトファンが低値を示した.とくにシトルリンの増加は高度で,高アンモニア血症を示す時期では正常の10倍以上にも達し,本病態では尿素サイクル異常の存在が推測された.
著者
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松岡 洋一
奈良県立医科大学第1内科
-
森田 倫史
奈良県立医科大学第一内科
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松井 勉
奈良県立医科大学第1内科
-
松井 勉
奈良県立医科大学第一内科
-
樋口 勝
奈良県立医科大学第1内科
-
樋口 勝
奈良県立医科大学第一内科
-
辻井 正
奈良県立医科大学第1内科
-
辻井 正
奈良県立医科大学第一内科
-
辻井 正
奈良県立医科大学 第1内科
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松岡 洋一
奈良県立医科大学病態検査学
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松井 勉
奈良県立医科大学 第1内科
-
森田 倫史
奈良県立医科大学 第1内科
-
辻井 正
奈良県立医科大学
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松岡 洋一
奈良県立医大第3内科
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樋口 勝
奈良県立医大第3内科
-
辻井 正
奈良県立医大第3内科
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