好中球細胞質抗体関連血管炎の病態と治療

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好中球細胞質抗体(ANCA)は、巣状壊死性血管炎やpauci-immune型免疫グロブリン沈着を特徴とする全身性微小血管炎に関与している。ANCAsは好中球や単球の脱顆粒による血管内皮細胞傷害の病態を促進すると考えられている。最近の知見では、グラム陽性球菌に対する免疫反応を介してANCAが誘導されるという新しい仮説が提示されている。治療は初期段階の導入療法、その後の寛解を維持する維持療法の2つに分類される。その2つの段階における薬物療法は異なっている。疾患重症度は、発症年齢、血清クレアチニン値およびC-反応性蛋白レベルで規定されている。全身性のANCA関連血管炎に対する導入療法として、ステロイド薬やシクロフォスファミド(CYC)が第一選択薬となっているが、腎不全や生命危機に関与する病態では血漿交換療法が施行される。また、CYC療法が行えない病態では、リツキシマブ治療が代替療法として施行されている。維持療法では、副作用の面からCYCをアザチオプリンに変更すべきである。導入期の主な死因は感染症や活動性の血管炎である。過激な免疫抑制療法は、血管炎に伴う感染症のリスクを増加させるため、トリメトプリム・スルファメソキサゾールを予防的投与することが望ましい。
2011-10-25

好中球細胞質抗体関連血管炎の病態と治療

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