糖尿病多発家系にみられた原発性ヘモクロマトーシスの一卵性双生児例
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概要
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家系内に糖尿病の多発した原発性ヘモクロマトーシスの一卵性双生児の姉妹例を経験した.発端者である妹は61才, 1日インスリン62単位を必要とする糖尿病と肝硬変を認め,肝細胞および胃粘膜上皮内に著しい鉄沈着を認めた.姉は軽度糖尿病と肝障害を認め,肝内鉄含有量および組織所見は妹より軽く,両者の表現度に著しい差を認めた.このことは本疾患が多因子発症型の遺伝性疾患である可能性を示唆した.また本家系には他に4名の糖尿病患者を認めそのうちの3名は発端者のHLAハプロタイプを共有していた.
著者
-
山本 匡介
佐賀医科大学 内科
-
徳永 蔵
佐賀医科大学 放
-
堺 隆弘
佐賀医科大学 内科代謝内分泌科
-
瀬戸口 洋一
佐賀医科大学内科
-
徳永 蔵
佐賀医科大学病理学
-
藤井 貞人
佐賀医科大学内科
-
苅家 利承
佐賀医科大学内科
-
兼岡 秀俊
佐賀医科大学内科
-
池田 昭夫
佐賀医科大学内科
-
生山 祥一郎
佐賀医科大学内科
-
苅家 利承
佐賀医科大学.内科
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