プロトポルフィリン症の兄弟2症例における肝病変
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概要
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プロトポルフィリン症(PP)の兄弟2症例の肝病変につき組織学的に検討した.両症例ともに幼少時より日光過敏性皮膚炎を繰り返し,入院時に軽度の肝機能障害と赤血球プロトポルフィリン量の異常高値を示した.肝組織の光顕所見では炎症細胞浸潤,偽胆管増生および限界板破壊をともなう門脈域の線維性拡大に加えて,胆汁染色陽性を呈する色素沈着を肝細胞,Kupffer細胞,毛細胆管および小葉間胆管に認め,胆汁うっ滞を伴う慢性活動性肝炎の所見であった.蛍光顕微鏡下ではプロトポルフィリンの肝内蓄積を示す赤色自家蛍光を肝組織全体に認め,特に色素顆粒部に高度であった.また電顕では毛細胆管内にポルフィリン体結晶を認めた.PPにおける肝病変の発現にはプロトポルフィリンによる胆汁排泄障害とプロトポルフィリンの胆管内沈着による胆汁うっ滞の関与が考えられた.
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