先天性ネフローゼ症候群4例の治療経験
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概要
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先天性ネフローゼ症候群 (CNS) を4例経験した。中心静脈カテーテル (CVC) からアルブミン補給を行いながら3〜4カ月で片腎摘出を行い，離乳が完了する1歳頃に残腎を摘出して腹膜透析 (PD) に移行し，5歳頃に腎移植を行う方針で治療を行った。1例は感染症で死亡したが，他の3例は予定通り腎移植を行うことができた。CVC留置ののべ総日数は1,782日間で，カテーテル感染症を計10回認めた。PDののべ総日数は4,927日間で腹膜炎を計4回認めた。カテーテル留置にともなう血栓形成による中・大血管の閉塞は認めなかった。現在では発達の遅れはなく，身長もやや小柄であるが全員−2SD以内である。従来は，予後不良とされていたCNS患児でも，精神や身体発育に大きな遅れもなく治療し得たので報告する。
著者
-
細川 尚三
大阪府立母子保健総合医療センター
-
毛利 育子
大阪府立母子保健総合センター第一小児内科
-
山本 勝輔
大阪府立母子保健総合医療センター 第2小児内科
-
里村 憲一
大阪府立母子保健総合医療センター 腎・代謝科
-
山本 勝輔
大阪府立母子保健総合医療センター 第2小児内科
-
毛利 育子
大阪府立母子保健総合医療センター 第2小児内科
-
道上 敏美
大阪府立母子保健総合医療センター 第2小児内科
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