補体依存性の好中球オプソニン抗体陽性を示し自己免疫性と考えられる慢性特発性好中球減少症の1例
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概要
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補体依存性の好中球オプソニン抗体陽性を示し,自己免疫性と考えられる慢性特発性好中球減少症の26才,男性例である. 16才より好中球減少を指摘されているが,易感染性は乏しい.輸血の既往および常用する薬物はない.脾腫は認められなかつた.入院時検査所見にて,末梢血好中球の著明な減少(500/cumm以下),単球の増加, r-globulinの上昇を認めた.抗核抗体,赤血球Coombs試験,抗血小板抗体はいずれも陰性であつた.骨髄所見では,好中球系は杆状核球まではむしろ増加していたが,分葉核球は著明に減少していた, prednisoloneの投与にて末梢血好中球数の増加を認めた. Pike & Robinson法によるCFU-C (colony forming cell in culture)は98±8/2×105 cellsと正常範囲内であり, Goldeらの液体培養法でも好中球の成熟障害は認められなかつた.患者のCFU-C抑制能は陰性で, colony stimulating factorは増加しており,好中球の減少は末梢における好中球の崩壊が原因と考えられた.好中球抗体は,凝集試験(Lalezari法)およびcytotoxicity試験では陰性であつたが,より感度のすぐれたBoxerらのオプソニン活性試験にて,補体添加により好中球オプソニン抗体を認めた.以上より,本症例は, 10年にわたり高度の好中球減少が持続している慢性特発性好中球減少症であり,好中球抗体および骨髄培養によるgranulopoiesisの検討より, Boxerらの自己免疫性好中球減少症の範疇に入る症例と考えられた.
著者
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金山 正明
横須賀共済病院内科
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斉藤 憲治
独協医科大学第三内科
-
嘉手川 裕司
横須賀共済病院 内科
-
古沢 新平
独協医科大学第3内科
-
小山 恒
横須賀共済病院内科
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嘉手川 裕司
横須賀共済病院内科
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金山 正明
横須賀共済病院 内科
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