Medullary sponge kidney,多彩な免疫異常およびrenal tubular acidosisを伴つたSjögren症候群の1例

概要

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症例は20才の女性. 17才で蛋白尿・多関節痛,翌年高熱・口内炎・頬部,上肢のエリテーマ様発疹および四肢運動麻痺を来たし,低K血症を発見された.その後,耳下腺部有痛性腫脹を繰り返し,筋肉痛・脱毛・結節性紅斑および頻回の尿石排出がある.検査成績は低K血症があり(代謝性アシドーシス),尿はアルカリに傾き蛋白弱陽性.腎糸球体機能は中等度低下.ピトレッシン不応性尿濃縮力低下を示す.塩化アンモン負荷試験により尿酸性化障害を認め, Distal typeのrenal tubular acidosis (RTA)と診断した. I V PでMedullary sponge kidney (MSK)の合併を認めた.高γ-グロブリン血症があり,抗甲状腺・抗核・抗DNA抗体陽性等の多彩な免疫異常を伴う.生検像では腎,唾液腺,甲状腺の間質に小円形細胞の浸潤を認めた. Sicca syndromeの訴えはないが唾液分泌量低下し, Sialogramでびまん性Sialectasisを認めた.臨床症状および諸検査所見からSjögren症候群の範疇に入る疾患と診断した.本症候群と本症例に併存したMSK, RTAとの病因的因果関係について考察を加えた.かかる病態の組合せは今までに報告はなく非常に珍しい症例であり,ここに報告する.