間接型高ビリルビン血症の分類と発生機序に関する考察 : Crigler-Najjar症候群の一症例を中心とした検討
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概要
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Crigler-Najjar症候群Type IIの1例についてえられた諸検査成績を中心にして,間接型高ビリルビン血症の分類と発生機序について考察した.提示した症例は40歳の女子で,乳幼児期から黄疸を指摘されており,同胞11名中9名はいずれも核黄疸の疑いで小児期までに死亡している.血清総ビリルビン値は11.5mg/dl(直接型0.5mg/dl)で,間接型優位の高ビリルビン血症を示したが,ICGとBSPの肝摂取率は正常であった.ブコローム投与前後の,血清と胆汁中のビリルビンや胆汁酸組成の変化,さらにin vitroでのUDPGT活性の測定や肝内色素移送蛋白と色素との結合様式などの検討から,本症の病態はビリルビンの抱合能の低下と,間接型ビリルビンの胆汁中排泄障害に伴う血中への逆流増加に基づくものと推察された.これらの結果とGilbert症候群についての成績を比較し,間接型高ビリルビン血症の新しい分類法を試みた.
- 社団法人 日本肝臓学会の論文
著者
-
南部 勝司
順天堂大学医学部内科学教室消化器内科学講座
-
浪久 利彦
順天堂大学・消化器内科
-
及川 洋子
順天堂大学医学部内科(消化器)
-
山城 雄二
順天堂大学内科(消化器)
-
小林 教雄
順天堂大学内科(消化器)
-
浪久 利彦
順天堂大学内科(消化器)
-
小林 教雄
順天堂大学内科
-
山城 雄二
順天堂大学内科
-
南部 勝司
順天堂大学内科(消化器)
-
南部 勝司
順天堂大学内科
-
及川 洋子
順天堂大学内科
-
及川 洋子
順天堂大学内科(消化器)
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