Nodular Cutaneous Lupus Mucinosis様病変を伴ったシェーグレン症候群の1例
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概要
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43歳女.両上腕の淡紅色結節を主訴とした.シェーグレン症候群,潜在性尿細管性アシドーシス,部分的下垂体前葉機能不全(GH及びACTH低下)の既往があった.病理組織学的に,真皮全層の浮腫,膠原線維間の開大があり,アルシアンブルー陽性でムチンが沈着し,血管周囲性にリンパ球を主体とした細胞が浸潤していた.血液,尿,生化学一般検査,NH4Cl負荷試験,HCO3-負荷試験,内分泌学的検査,インスリン負荷試験,アルギニン負荷試験,ACTH負荷試験.TRH試験より,lupus erythematosusを示唆する所見はなく,臨床像・組織像と合せ,nodular cutaneous lupus mucinosis様病変を伴ったシェーグレン症候群と診断した.部分的下垂体前葉機能不全に対してヒドロコルチゾンを内服中であったため,副腎皮質ステロイド外用剤の塗布にて経過をみているが,皮疹に著変はみられていない
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