【代謝異常症・沈着症】 AL型全身性アミロイドーシスの2例
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概要
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症例1は69歳女性で,舌の自覚症状のない板状硬結を主訴とした.2000年からALアミロイドーシスとして加療中であった.舌は瀰漫性に肥大し,HE染色で血管壁の肥厚がみられた.M蛋白は陽性であった.諸検査により,くすぶり型多発性骨髄腫に伴うAL型全身性アミロイドーシスと診断し,メルファラン-プレドニゾロン併用療法と血漿交換を行ったが,心不全,腎不全が急速に進行し,死亡した.症例2は50歳女性で,両上眼瞼の自覚症状のない紫斑を主訴とした.HE染色で,真皮中層の拡張する脈管とその周囲の無構造物質の沈着がみられた.M蛋白は陽性であった.特発性のAL型全身性アミロイドーシスと診断したが,直腸粘膜や腹壁皮下脂肪にアミロイドの沈着はなかった.主訴以外の症状はなく,他臓器の合併症は今のところ認められないため,比較的初期の変化と思われるが,症例1の経過も勘案し,M蛋白血症に対する骨髄幹細胞移植を含めた治療が検討されている
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