皮膚肥満細胞症から進行し死の転帰をとった全身性肥満細胞症
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概要
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58歳男.全身の軽度痒みを伴う赤褐色紅斑を認め,皮膚肥満細胞症と診断しbath-PUVA療法を行った.全身検索を行ったところ,CTで質的診断には至らない程度の軽度脾腫を認めた.初診から4年後,皮疹のコントロールが不良となり全身に拡大してきた.全身検査を行い,骨髄に肥満細胞の浸潤と二次性骨髄線維症を認め,脾腫の増悪,肝臓辺縁の鈍化,c-kit遺伝子の突然変異も確認され,全身性肥満細胞症への進行と診断した.更にその後硬膜外腫瘍が出現し,インターフェロン,プレドニゾロンで治療したが急速な腎不全と血小板減少を起こし,初診から6年の経過で死亡した.剖検で硬膜外腫瘍は脂肪変性を起こしており,骨髄,腎臓,肝臓に多数の肥満細胞が浸潤していた
著者
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