老研究者の覚え書 順天堂時代I : 心筋疾患(1) 心筋炎後心拡大症、拘束型心筋症、進行性筋ディストロフィ症心、特発性心筋疾患と類縁心疾患、分娩後心疾患と関連心疾患、肥大型心筋症
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概要
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著者が1966年シカゴより帰国時、留守中に東大内科剖検例中に興味深い心筋疾患が蓄積されていた。その中から心筋炎後心拡大症(PMC)、特発性びまん性心筋間質線維症(IIMF)、アミロイド心、進行注筋ディストロフィ心(DMP)を提示した。'68年、著者は養育院病院より順天堂大学医学部第二内科へ移動し、'58〜'67年間の日本病理剖検輯報より特発性心筋疾患(IM)280例、類縁心疾患(Allied)232例を抽出、主徴病理組織所見より心筋変性型61、肥大型142、線維症型66、混合型11 ; 閉塞性心筋疾患7、弧立性間質性心筋炎81、栄養性心疾患20、心内膜心筋疾患49、胎児生原発性心内膜線維弾性症73、その他2に分類した。その検討中に分娩後心疾患(PPHD)が独立疾患であることに気付き、少女変性型IM、更年期X症候群、克山病に関連かおる所見を示した。'73年より厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班(病理分科会)に参加し、全国規模で心筋疾患の病理学的検討が可能となり、貴重な症例を経験することができた。その第1回のテーマとして肥大型心筋症(HCM)の病理所見を整理して4型に分類した:(I)Noonan HOCM 型、(II)LEOP-ARD心尖閉塞ApH(O)CM型、(Ill)Braunwald(Bourneville)大動脈弁下IHSS型、(IV)Fabry非閉塞中隔肥厚ASH型。HCMの病因分折には合併する神経・皮膚病変を含む症候群、特にその不全型に注目することが役立つ可能性を示した。
著者
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