老研究者の覚え書 先天性心疾患(4) : シカゴ時代の遺産 : 先天性心疾患と血液型 先天性心疾患に合併する心外奇形
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概要
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1964年、シカゴ医療センターの黒人先天性心疾患(CHD)63例のABO、MN、Rh血液型を同の非心疾患138例を対照として比較検討した。CHDではB型、CCDee型が有意に多く、B/A_2・B/O・CCDee/ccDE比は高値を示した。母子血液型では対照群でC(Rh)型不適合が高率であった。'64〜65年にかけて、シカゴ周辺の47施設病理解剖CHD 1, 292例の心外奇形(ECM)の分析が行われた。全CHDのECM合併率は37.5% : (1)共同房室口、多重短絡でECMは平均を上廻り、ダウン、ピェール・ロバン症候群など四肢・頭端の奇形が目立ち、部分大血管転位、ファロー四徴、心房中隔欠損がこの系列に並んだ。(2)右心症、左心症にみられる内蔵位置異常は逆位・錯位から左右相同まで幅広く、その軽症・痕跡型として脾・腸間膜・肺分葉異常などが各CHDに広く分布していた。(3)完全大血管転位、肺静脈還流異常、大動脈・肺動脈狭窄でECMは平均を下廻り、頭端・四肢奇形を欠き、泌尿・***奇形、軽症錯位傾向がみられた。心室中隔欠損、大動脈縮窄、大動脈路低形成、三尖弁閉鎖/狭窄群は(1)(2)(3)の中間点を占め、ECMは全CHDの平均的分布とほぼ同じであった。動脈管開存は他のCHDとは異なる広汎なECM分布を呈した。ECMの分析からCHDの発生病因が、遺伝子異常、母胎内環境変異(早期一撃型、慢性持続型)などに分類できる可能性が示唆された。
- 群馬パース大学の論文
- 2006-03-31
著者
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