孤発性onion bulbニューロパチー患者の臨床的,免疫学的および生検腓腹神経組織学的検討

概要

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腓腹神経生検像で炎症性細胞浸潤がなく,onion bulb (OB)構造を持ち,血中にM蛋白を有さない11例の孤発性の慢性進行性脱髄性ニューロパチー患者の臨床的,免疫学的および生検腓腹神経組織像の検討をおこない,その特徴を検討した。(1)全例とも歩行障害を主徴とし,臨床像は四肢の筋力低下,筋萎縮が主要徴侯で感覚障害は極めて軽度であったが,電気生理学的検討では感覚神経伝導速度は運動神経のそれよりもはるかに高度に障害されており,運動障害を主徴とする臨床像と末梢神経伝導速度に解離がみられた。(2)末梢神経組織に対する患者血清抗体は非特異的であり,(3)腓腹神経生検像では総有髄線維数,大,小径有髄線維数,denervated Schwann cell cluster,OB数,Schwann細胞核数すべてに有意の異常を呈し,この変化は遺伝性ニューロパチーであるhypertrophic typeのCharcot-Marie-Tooth病の組織所見に類似していた。(4) 一個の有髄,無髄神経を同心円状に取り囲むOB層数は3.3±1.1,3.1±1.1であり,myelin層はすべて一層で,二層以上のmajor dense line,intraperiod lineをもつcompact myelin形成はなかった。
北里大学の論文
1990-06-30