Hailey-Hailey病における培養表皮細胞の動態
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概要
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Hailey-Hailey 病 （HHD） 病変部表皮に見られる acantholysis の本態を，動的面から検索する目的で，その部の表皮の体外培養を試み，同時に培養した尋常性天疱瘡 （PV） のそれとを比較しながら，経時的に観察した. HHD の培養表皮細胞は，PV 患者のそれと異り，培養早期から表面凹凸の目立つ薄板状の遊出や，個々の細胞が離ればなれとなる孤立性遊出，或いは細胞質が細長く伸張した直線型の遊出等，細胞間の解離乃至その結合の不全を示唆する遊出形態を示した．この所見は表皮内に見られる "acantholysis" の組織培養レベルでの一表現であり，同時に表皮細胞自身の組織化力の低下を意味するものと考えた．このことから， HHD 患者表皮細胞には，PV 患者のそれと異り，遺伝的に規定された，結合の欠陥を含めた或る種の膜機能の不全があるものと推論した．
- 公益社団法人 日本皮膚科学会の論文
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