肝臓を主病巣とし, 2年後に肝硬変症に進展した組織球症Xの成人例
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概要
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肝臓が主病巣で長期間にわたる胆汁うっ滞伴い, 2年後肝硬変症に進展し,食道静脈瘤破裂後に肝不全を併発して死亡した組織球症Xの成人発症例を報告した. 1年前に尿崩症と診断された19才の女性が高熱と黄疸にて入院,貧血(+),黄疸(+),肝腫大(〓),脾腫(-), ALP 1731mU/ml, γ-GTP 661mU/ml, t. bil 6.7mg/dl.肝生検組織では門脈域にS1OO蛋白陽性,リゾチーム陰性で,電顕にてBirbeck顆粒が認められる組織球の増生と好酸球の浸潤がみられた. vinblastine投与に一時反応したが, 2年後に食道静脈瘤破裂にて死亡.剖検で肝門脈域の線維化と細胆管の増生が著明であり,組織球や好酸球の浸潤は認められなかった.
著者
-
浦田 洋二
京都府立医大・第一病理学教室
-
藤井 浩
京都第一赤十字病院病院血液内科
-
陶山 芳一
京都第一赤十字病院 消化器科
-
岩井 眞樹
京都府立医大・第三内科
-
堀士 雅秀
京都第一赤十字病院 第3内科
-
三好 正人
京都第一赤十字病院第3内科
-
藤井 浩
京都第一赤十字病院第三内科
-
陶山 芳一
京都第一赤十字病院第三内科
-
浦田 洋二
京都府立医科大学第一病理
-
前川 平
京都第一赤十字病院第三内科
-
胡井 智
京都第一赤十字病院第三内科
-
鎮由 加利
京都第一赤十字病院第三内科
-
岩井 眞樹
京都府立医科大学第三内科
-
藤井 浩
京都第一赤十字病院 血液内科
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