一卵性双生児の一方に下垂体性巨人症を他方に先端巨大症を発症した兄弟例

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概要

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われわれは一卵性双生児の一方に下垂体性巨人症を,他方に先端巨大症を発症した症例を経験した.弟例が下垂体性巨人症で, 7才の時から過剰な身長増加が出現し, 11才の時に下垂体腺腫摘出術をうけたが身長の増加は停止せず, 18才の受診時には,身長205cm,体重105kgに達した.兄例が先端巨大症で, 17才の時に頭痛,視障害,四肢末端の巨大が出現し,半年後に下垂体卒中と考えられる発作をおこし,視障害の悪化と右半身麻痺をきたした.両者の血中成長ホルモン濃度はいずれも高値を示し,またTRH, LH-RH, bromocriptine (CB-154)などに対するその反応は一致した.従来,単一の下垂体腺腫の遺伝性は低いとされてきたが,一卵性双生児の両者に成長ホルモン産生下垂体腺腫が発生し,成長ホルモン分泌動態の類似性を認めたことは,本腺腫め発生上,遺伝的な負荷をも考慮する必要性を示しているものと考え報告した.
社団法人日本内科学会の論文

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