家族性原発性神経アミロイドージスの一家系

概要

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Amyloidosisの歴史はRokitansky (1842)が諸臓器に異常物質の沈着を見出し, Virchow (1853)が“Amyloid”と命名したことから始まつた.その後慢性感染症等を基礎疾患とする続発性amyloidosisと原発性amyloidosis(以下原ア症と略す)が区別れ,さらに多発性骨髄腫に伴うア症,腫瘤形成性のア症,家族性ア症も見出され,アミロイドの沈着様式,部位等と関連して,その分類は多岐であり,その臨床症状も著しく多様で確診が困難であつた.しかし組織生検が広く行なわれ生前に診断される例も多くなつた.わが国においてはア症は非常に少ないといわれていたが,近年著しい増加を示している1),ことに原ア症は戦前僅かに太田の報告2)が1例あるだけだが,以後73例が報告されている.しかし家族性原ア症の報告はまだ少なく,中尾ら3)の一家系4例と,荒木ら4)の一家系10例があるに過ぎない.われわれは最近本邦で第3例目と思われる家族性原ア症を経験したので,これを報告するとともに文献的考察を行なつた.
社団法人日本内科学会の論文